Este domingo se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización del tejido pulmonar, que dificulta gravemente la función respiratoria. En este marco, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) busca concienciar y visibilizar esta patología rara y de mal pronóstico, destacando los avances más recientes en investigación, diagnóstico y tratamiento.
En España, se estima que la FPI afecta a entre 8000 y 12.000 personas. Su prevalencia ronda los 20 casos por cada 100.000 hombres y 13 por cada 100.000 mujeres, siendo más frecuente en varones mayores de 50 años.
Uno de los hitos más relevantes de este año es la actualización de la clasificación internacional de las neumonías intersticiales, propuesta por la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) en 2025. Esta nueva versión redefine las formas idiopáticas y secundarias, distingue entre patrones fibróticos y no fibróticos y otorga importancia al grado de confianza diagnóstica, integrando además avances moleculares. El objetivo es ofrecer un marco más útil para la práctica clínica y la investigación, mejorando la precisión diagnóstica y la toma de decisiones.
El abordaje de la FPI también se ve enriquecido por nuevas evidencias sobre genética y comorbilidades. Estudios recientes han puesto de relieve cómo determinadas mutaciones, la longitud de los telómeros y la interacción entre factores genéticos y ambientales influyen en el riesgo de progresión y la respuesta terapéutica. Al mismo tiempo, se ha enfatizado la importancia de una valoración integral del paciente, ya que las comorbilidades pueden ser determinantes tanto en la evolución de la enfermedad como en la calidad de vida del paciente.
En el ámbito terapéutico, la investigación avanza con nuevas moléculas prometedoras. El ensayo clínico FIBRONEER-IPF, publicado en el New England Journal of Medicine en 2025 por Richeldi y colaboradores, ha mostrado resultados positivos con Nerandomilast, un inhibidor selectivo de PDE4B que reduce la pérdida de función pulmonar (FVC) a 52 semanas, tanto en monoterapia como en combinación con antifibróticos.
Por otro lado, el estudio pivotal TETON-2 ha presentado datos preliminares alentadores sobre treprostinil inhalado (Tyvaso®), el primer fármaco inhalado con potencial efecto antifibrótico en la FPI, capaz de mejorar la función pulmonar y la calidad de vida. Cabe destacar que estos resultados aún no han sido publicados en revistas científicas.
La innovación tecnológica también se abre camino en el diagnóstico. Un estudio publicado en 2024 en el American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine por Thillai y colaboradores describe algoritmos de inteligencia artificial aplicados al TAC, capaces de cuantificar volúmenes pulmonares, extensión de fibrosis y parámetros vasculares. Estas herramientas podrían facilitar en un futuro próximo la predicción de la progresión y la mortalidad, y convertirse en una herramienta clave en la práctica clínica.
“Estamos viviendo un momento de gran avance en la fibrosis pulmonar idiopática: nuevas clasificaciones, biomarcadores y terapias innovadoras nos están permitiendo redefinir cómo se aborda la enfermedad. Además, en el horizonte se presentan herramientas como la inteligencia artificial, que podrían aportar un valor añadido en el futuro. Sin embargo, estos progresos deben traducirse en acceso real y rápido para los pacientes. La FPI sigue siendo devastadora y es imprescindible garantizar que las innovaciones lleguen de manera equitativa a todos los afectados”, afirma la Dra. Ana Villar, coordinadora del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de SEPAR.
Con motivo del Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, SEPAR recuerda la importancia del diagnóstico temprano, la investigación multidisciplinar y la equidad en el acceso a las nuevas terapias, claves para mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.
