El lanzamiento de una nueva app para mejorar la gestión de la miastenia gravis establece potencialmente nuevos estándares para la gestión de enfermedades raras en España

                     

 

 argenx, una empresa mundial de inmunología comprometida con la mejora de la vida de las personas que padecen enfermedades autoinmunes graves, ha reunido a la empresa de salud digital moveUP y al Hospital Sant Pau, de Barcelona -el centro de tratamiento de miastenia gravis (MG) líder en España- para desarrollar una app que podría ayudar a los pacientes a realizar un seguimiento de sus síntomas entre citas médicas y facilitar el intercambio de estos resultados con el neurólogo que los trata. Al lograrlo, esto debería permitir a los médicos acelerar una posible visita y cambiar el manejo de la enfermedad antes de que la enfermedad empeore significativamente. Además, el uso de la aplicación podría armonizar la forma en la que diferentes neurólogos manejan la enfermedad.

 

La MG es una enfermedad autoinmune neuromuscular grave, rara y debilitante con síntomas físicos complejos y crónicos que debilitan los músculos del cuerpo y pueden poner en peligro la vida. Hasta el 58% de los pacientes que padecen MG pueden tener dificultades en sus actividades diarias¹, lo que requiere más de 50 horas semanales de apoyo por parte de un cuidador². Esta enfermedad se caracteriza por su imprevisibilidad, ya que afecta a cada persona de manera diferente y los síntomas y la gravedad pueden variar mucho de persona a persona.

 

Hoy en día, los pacientes con MG no reciben un seguimiento lo suficientemente frecuente como para permitir una detección oportuna de cambios en sus síntomas. Como resultado, y debido a la naturaleza fluctuante de la enfermedad, los pacientes pueden sufrir un empeoramiento de la enfermedad que puede pasar desapercibido hasta que sea demasiado tarde. Además, falta un método de evaluación sistemático utilizado en la práctica clínica. Esto puede conducir a un manejo subóptimo del paciente.

 El proceso de desarrollo de la aplicación involucró aportaciones tanto de los pacientes como de profesionales sanitarios para garantizar que la aplicación satisficiera sus necesidades. Se está llevando a cabo un riguroso proceso de prueba y validación, que consiste en un estudio piloto inicial con pacientes del Hospital Sant Pau, de Barcelona.

 

“La aplicación de seguimiento de síntomas de MG podría ser una herramienta eficaz para que los neurólogos monitoricen el estado de salud de sus pacientes y mejoren el manejo clínico de los pacientes asegurando la decisión de tratamiento oportuna, así como optimizando la utilización de los recursos sanitarios”, explica la doctora Elena Cortés, neuróloga del Hospital Sant Pau, de Barcelona.

 

Si la prueba piloto tiene éxito, la app estará disponible en España a principios de 2024 y, más adelante, en otros países europeos.

 

      

Seguimiento de síntomas

 

La aplicación permite al paciente completar el cuestionario de la escala de actividades de la vida diaria (MG-ADL). Este cuestionario está clínicamente validado para la monitorización de la MG y permite realizar un seguimiento de la variación de la puntuación y, por tanto, de la expresión de los síntomas a lo largo del tiempo. Los neurólogos tienen acceso a estos informes para evaluar qué pacientes necesitan apoyo.

 

“El hecho de que los pacientes hayan participado tanto en el desarrollo de la aplicación (primero en el diseño y ahora en el piloto) es esencial. Garantizará que esta aplicación se adapte realmente a nuestras necesidades y que desempeñemos un papel activo como pacientes en el tratamiento de la MG. Tenemos la esperanza de que este primer piloto sea un éxito, ya que marcará un paso importante en la mejora de la atención tal como solicitó la coalición Todos Unidos por MG en su llamada a la acción”, explica Raquel Pardo, presidenta de la Asociación Miastenia España (AMES).

 

“Hemos hecho un compromiso a largo plazo con la comunidad de MG para transformar el paradigma en la ayuda a los pacientes a vivir una vida con menos impacto de la MG. Estamos muy orgullosos de colaborar con el Hospital Sant Pau, profundizando aún más en este compromiso. Este proyecto está muy alineado con nuestros valores de innovación y cocreación, que van desde nuestro modelo de innovación único (la Plataforma de Innovación en Inmunología (IIP), hasta nuestra voluntad de ser un participante activo pero respetuoso de la comunidad de pacientes, la comunidad sanitaria y la sociedad en su conjunto”, comenta Bibiana da Rocha, directora médica de España y Portugal de argenx.

 

Por último, Bob Moens, director de colaboraciones de moveUP Labs señala que “nos alienta el gran compromiso de pacientes, enfermeras y neurólogos en respuesta a nuestra app. Esta asociación destaca nuestra firme dedicación a mejorar las experiencias de atención médica. Junto con argenx, nos centramos en un enfoque centrado en el paciente para mejorar la calidad de vida de los pacientes con MG”.

             

 

 

   

La miastenia gravis afecta a unas 15.000 personas en España

Este domingo, 2 de junio, se conmemora el Día Nacional contra la Miastenia Gravis, una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica que, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) afecta a unas 15.000 personas en España.

Cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos. Existen dos picos de incidencia, uno en adulto joven, donde predomina en mujeres y el otro en edad adulta tardía, con predominio de hombres. No obstante, la enfermedad puede debutar a cualquier edad: un 10 - 20% de los casos debutan en la edad infantil y juvenil. Además, España es uno de los países en los se registra una mayor incidencia de casos de aparición tardía, llegando a suponer casi el 60% de los nuevos casos, frente a menos del 50% que supone en otros países del entorno.

La miastenia gravis es una enfermedad que se produce por un bloqueo entre la transmisión del impulso nervioso entre el nervio y el músculo, manifestándose con fatiga y debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso.  Aunque puede afectar a cualquier músculo esquelético del cuerpo, lo más frecuente es que afecte a los músculos oculares, a los bulbares (encargados del control del habla, la masticación y la deglución) y a los de las extremidades.

“En un 70% de los casos, la enfermedad se inicia con la afectación de la musculatura ocular, que se traduce en visión doble y/o caída de párpados. En un 30% de los pacientes la enfermedad se seguirá manifestando exclusivamente a nivel ocular, pero es frecuente que generalice a otros músculos, como los de las cara, extremidades o región bulbar”, explica la Dra. Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. “Las personas que ven afectados sus músculos respiratorios –entre un 10-15% de los pacientes-  presentan la mayor gravedad y mayor riesgo de mortalidad”.

En los últimos 20 años, las terapias inmunosupresoras han tenido un avance muy notable en la miastenia, logrando una mejoría clínica hasta en un 90% de los pacientes y, con ello, el pronóstico de la enfermedad ha cambiado espectacularmente. Tal es así que en los últimos años se ha reducido considerablemente la tasa de mortalidad, que años atrás podía superar el 30%, por lo que en la actualidad la esperanza de vida de la gran mayoría de los afectados es similar a la de la población sana y en un 70% de los casos, los pacientes pueden llevar una vida normal o casi normal. 

“En todo caso, sigue siendo una enfermedad que puede generar una gran discapacidad, además de ser una patología de riesgo, que necesita de un seguimiento y tratamientos adecuados, así como de un diagnostico precoz, ya que la fase más activa de la enfermedad suele estar en los primeros siete años y es precisamente en este periodo, donde existe un mayor riesgo de mortalidad. Son pacientes que necesitan una atención especializada en su enfermedad para un mejor control de la misma”, comenta la Dra. Nuria Muelas.

Actualmente, en España, el 60% de los nuevos casos de miastenia ya se diagnostica durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, sin embargo aún existen pacientes en los que el diagnostico puede demorarse hasta 3 años, debido a  que los síntomas se pueden confundir con otras patologías. Esto es algo que se produce especialmente en ancianos, porque habitualmente los síntomas son atribuidos a otras patologías más frecuentes o a la edad.

Por otra parte, es una enfermedad que necesita no solo de un seguimiento multidisciplinar, sino de una actitud activa por parte de los pacientes a la hora de adaptar su vida y tener una serie de precauciones para evitar crisis de la enfermedad.

“Los pacientes con miastenia deben evitar situaciones estresantes y, en algunos casos, adaptar sus tareas para poder llevarlas a cabo de la mejor forma posible, dado que la fatiga empeora con el estrés y el cansancio. Se recomienda descansar, evitar exponerse al calor, el sobrepeso y tener en cuenta que en algunos casos el rendimiento laboral o escolar puede verse disminuido. Así mismo es importante contar con apoyo para evitar la sobrecarga de actividades, y algunos pacientes precisan asistencia psicológica para aceptar posibles limitaciones”, comenta la Dra. Nuria Muelas.