“Derecho a vivir 2023”, el calendario contra la ELA

 

 

Los actores Emilio y Julia Gutiérrez Caba, el bailarín Víctor Ullate, el chef Pablo Balbona, los integrantes de la banda musical Café Quijano o el periodista Matías Prats acompañado de su hijo, son solo algunas de las personalidades que se han animado a participar en los meses de este calendario solidario

 

La creadora y organizadora de esta iniciativa solidaria es la periodista Karmen Garrido que dona los beneficios de su venta a la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adELA) con el objetivo de crear un servicio de Coordinación de Manejo Respiratorio

 

El calendario puede comprarse en la tienda virtual que la Asociación tiene en su web (www.adelaweb.org) y su precio es de 10€

 

Actores, bailarines, cantantes, empresarios, médicos posan desinteresadamente junto a personas afectadas de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en la edición 2023 del calendario “Derecho a vivir”. Esta iniciativa solidaria creada, dirigida y producida por la escritora Karmen Garrido tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de las personas con ELA destacando su derecho a vivir y a vivir en las mejores condiciones posibles. Por ello, la periodista dona íntegramente la recaudación obtenida de su venta a la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adELA) dedicada a la asistencia de pacientes con este tipo de patología. El calendario puede adquirirse en la tienda virtual que la Asociación tiene en su web (www.adelaweb.org) y su precio es de 10€.

 

Los actores Emilio y Julia Gutiérrez Caba, el bailarín Víctor Ullate, el chef Pablo Balbona, los integrantes de la banda musical Café Quijano o el periodista Matías Prats acompañado de su hijo, son solo algunas de las personalidades que se han animado a participar en los meses de este calendario solidario y que también han tenido la oportunidad de conocer de cerca a varios “guerreros” que luchan día a día y plantan cara a esta enfermedad neurodegenerativa.

 

Actualmente, la ELA no tiene cura ni tratamiento y provoca la pérdida gradual de la movilidad hasta que la persona se convierte en gran dependiente, pero también supone el deterioro progresivo de su capacidad de alimentarse, deglutir, comunicarse con normalidad y respirar.

 

Este segundo calendario creado por Karmen Garrido, en el que Luis Pavía se ha encargado del trabajo fotográfico, busca luchar contra uno de los grandes caballos de batalla de los pacientes con ELA. Tan solo un 4% de estos enfermos decide someterse a una traqueostomía para prolongar su vida porque carecen de los recursos humanos y económicos que demanda esta intervención quirúrgica y que son vitales las 24 horas del día. De ahí la importancia de implementar un servicio de Coordinación de Manejo Respiratorio con un Especialista en Terapia Respiratoria, coordinador de los cuidados directos y responsable de la formación especializada de cuidadores, profesionales y familiares.

 

“Los fondos recaudados con mi segundo calendario irán destinados a poner en marcha este servicio vital para quienes padecen la enfermedad. La suma para iniciar este Servicio de Coordinación para el Manejo Respiratorio en pacientes de ELA asciende a 29.800€ al año”, destacó la periodista Karmen Garrido.

 

Las imágenes que forman este proyecto solidario emanan la emoción, el cariño y la ilusión que han estado siempre presentes en el ánimo de todos los participantes. Una experiencia enriquecedora con personas que padecen esta devastadora enfermedad y sus familiares y que han quedado capturados e impresos en este calendario que busca mejorar la calidad de vida de los enfermos y su entorno, teniendo en cuenta que la ELA es una de las enfermedades neurodegenerativas más caras y que menos apoyo recibe por parte de las entidades públicas.

 

Precio: 10€

www.adelaweb.org

 

  

La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común -tras el Alzheimer y el Parkinson- en España

  

Cada año, en España, unas 700 personas comienzan a desarrollar los síntomas de esta enfermedad. El 50% de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años desde el inicio de la enfermedad. La ELA es una de las principales causas de discapacidad en España y una de las enfermedades con mayores costes sociosanitarios. Desde la SEN se insiste en la necesidad de que en todos los hospitales de referencia se disponga de una Unidad especializada y que al menos exista una por cada millón de habitantes.  La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas que transmiten los impulsos nerviosos desde el Sistema Nervioso Central a los diferentes músculos del cuerpo: a las llamadas motoneuronas o neuronas motoras. La ELA es una enfermedad crónica, letal, así como la patología más frecuente dentro de las enfermedades neuromusculares. Cada año en España, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), unas 700 personas comienzan a desarrollar los síntomas de esta enfermedad. Mañana, 21 de junio es el Día Internacional de la ELA.   Aunque existen personas que se ven afectadas por esta enfermedad en la segunda o en la tercera década de vida, o incluso se han dado algunos casos (aunque muy escasos) en la infancia, la incidencia máxima de esta enfermedad se sitúa entre los 60 y 70 años. En los pacientes con ELA, el deterioro y la pérdida progresiva de las neuronas motoras hará que sufran una grave afectación muscular que provocará la paralización progresiva del paciente hasta su parálisis completa. “Presentar debilidad muscular, atrofia, contracciones musculares o rigidez o tensión muscular (espasticidad), es la sintomatología más característica de esta enfermedad, que generalmente suele debutar en los músculos de las extremidades (en el 60-85% de los casos). Aunque hasta en un tercio de los pacientes se inicia en los músculos bulbares, afectando al habla, la deglución y la masticación. Pero, puesto que se trata de una enfermedad que progresa muy rápidamente, pronto otros grupos musculares comenzarán a verse afectados, convirtiéndose especialmente peligrosa cuando la enfermedad comienza a afectar a los músculos respiratorios”, explica el Dr. Alejandro Horga, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.   La insuficiencia respiratoria producida por la afectación de los músculos respiratorios es la principal causa de muerte en la mayoría los pacientes con ELA. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años. Esta alta mortalidad hace que en la actualidad solo unas 3.000-4.000 personas padezcan la enfermedad en España, a pesar de que es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común -tras el Alzheimer y el Parkinson- en España.   Las causas que producen esta enfermedad aún se desconocen. Aunque un pequeño porcentaje de los casos de ELA tienen un origen familiar (entre un 5 y un 10% de los casos), en la gran mayoría de los casos se presupone un origen multifactorial, sin que los factores de riesgo hayan sido completamente aclarados. “Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad. No obstante también existen estudios que apuntan otros como fumar, haber padecido alguna infección viral previa, la exposición habitual a metales pesados o pesticidas, haber realizado actividades físicas intensas asiduas,…”, comenta el Dr. Alejandro Horga. “En todo caso, puesto que en la mayoría de los casos no se ha podido determinar el origen de la enfermedad, lo más probablemente es que no exista una explicación única, sino una combinación de factores que conllevan a la neurodegeneración en la ELA”.   Puesto que el único tratamiento farmacológico aprobado para esta enfermedad tiene un efecto relativamente discreto, la ELA genera muchísima discapacidad. No en vano, la última Encuesta del Instituto Nacional de Estadística (INE) la sitúa entre las principales causas de discapacidad en España y, de acuerdo al último informe realizado por la SEN, entre las enfermedades con mayores costes sociosanitarios: supone ya más de 50.000 euros anuales por paciente, un coste superior al de otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer o el Parkinson. Y es que a los problemas musculares que genera esta enfermedad, que hace que los pacientes cada vez tengan más dificultades para hablar, caminar, respirar o comer, se unen las altas tasas de ansiedad (30%) y depresión (44%) que presentan estos pacientes, muy por encima de las tasas de la población general, o al hecho de entre un 10-15% de los pacientes presentan una demencia asociada (en general de tipo fronto-temporal) o que, a pesar que la gran mayoría de los pacientes conservan su capacidad intelectual, en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.   “En todo caso, las unidades multidisciplinares de atención al paciente con ELA pueden ayudar a mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. Es importante el seguimiento de los pacientes por parte de unidades especializadas y multidisciplinares porque además de que existen tratamientos sintomáticos o para la prevención de complicaciones, llevar a cabo medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, de fisioterapia, pueden ser fundamentales para estos pacientes”, señala el Dr. Alejandro Horga. ”Por esa razón, desde la SEN, insistimos no solo en la importancia de dedicar recursos al desarrollo e implementación de tratamientos dirigidos a la prevención y control de la discapacidad de esta enfermedad, sino también a la creación de Unidades Especializadas donde no sólo se pueda tratar adecuadamente a estos pacientes, sino que también fomente la investigación. Es necesario que todos los hospitales de referencia dispongan de una y que al menos exista una Unidad especializada por cada millón de habitantes”.

Cada año unos 700 españoles comenzarán a desarrollar los primeros síntomas de la ELA

  

 

Hoy, 21 de junio es el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa y letal que se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras de la médula espinal y de la corteza cerebral. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que la ELA tiene una incidencia en España de 1 a 2 casos nuevos casos por cada 100.000 habitantes al año, lo que significa que, cada año, alrededor de 700 personas comenzarán a desarrollar los primeros síntomas de esta enfermedad.

 

Esta alta incidencia convierte a la ELA en la enfermedad neuromuscular más frecuente, así como en la tercera enfermedad neurodegenerativa más común (después del Alzheimer y del Parkinson) de nuestro país, a pesar de que por su alta mortalidad el número de personas que actualmente en España padecen ELA sea de alrededor de 3.000. La mayor parte de los pacientes fallecen en los 3-5 años siguientes al inicio de la enfermedad, principalmente por fallo respiratorio.

 

“Aunque esta enfermedad afecta a cada persona de manera diferente, dado que no todos los síntomas se experimentan o aparecen en la misma secuencia,  presentar debilidad progresiva en los músculos de las extremidades o los músculos del habla, de la acción de tragar o de la respiración, suelen ser los síntomas más habituales. Aunque también presentar movimientos musculares anormales y calambres musculares (especialmente en manos y pies) y pérdida de reflejos”, explica el Dr. Alejandro Horga, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. “En los últimos años se ha producido una mejora de los tratamientos sintomáticos, así como en los tiempos de diagnóstico, por lo que se ha conseguido mejorar temporalmente la calidad de vida de muchos pacientes. Pero aun así, puesto que no existe un tratamiento curativo, en un corto plazo los pacientes pasarán de una situación de normalidad a una de dependencia completa. Se trata por lo tanto de una enfermedad que conlleva una gran dependencia y que por lo tanto no es de extrañar que figure entre las principales causas de discapacidad según la última Encuesta del INE”.

 

Además, la discapacidad que genera la ELA no solo es debida a la grave afectación muscular que provoca la paralización progresiva del paciente hasta su parálisis completa, sino también al hecho de que en más de un 50% de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunción disejecutiva en los estudios neuropsicológicos, que entre un 5-10% de los pacientes presentan una demencia asociada -en general del tipo fronto-temporal, que puede preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente al inicio de la ELA-,  o a las altas tasas de ansiedad (30%) y depresión (44%) que presentan estos pacientes, muy por encima de las tasas de la población general.

 

“Es, por lo tanto, una patológica compleja que requiere de un abordaje multidisciplinar y de una alta especialización. La sanidad pública dispone de medios para la atención de estos pacientes con la puesta en marcha durante los últimos años de Unidades Multidisciplinares para el manejo de pacientes con ELA, presentes en la mayoría de las autonomías. En estas unidades también se genera investigación y se realizan ensayos clínicos internacionales, pero aún son insuficientes. Por esa razón desde hace años, el Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN está recomendando que exista una Unidad especializada por cada millón de habitantes y que todos los hospitales de referencia dispongan de una”, señala el Dr. Alejandro Horga.

 

La investigación es también, sin duda, uno de los aspectos en los que se necesita mejorar, no solo en la búsqueda de tratamientos más efectivos, sino en conseguir avances en el conocimiento de esta enfermedad. En un 5-10% de los casos está presente algún tipo de patrón hereditario o genético, pero en el resto aún no se han identificado el origen de esta enfermedad y tampoco se ha podido establecer con claridad cuáles son los factores de riesgo. Si bien algunos estudios apuntan a que puede deberse a una enfermedad multifactorial en el haber padecido ciertas infecciones, haber estado expuesto al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada puede influir en su aparición, ser hombre y tener más de 60 años son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad.

 

Y es que la edad media de inicio de la ELA se encuentra entre los 60-69 años, y en todas las series occidentales, la incidencia en los varones es ligeramente superior a la de las mujeres. Esto se traduce, además, en que en más del 50% de los casos afecta a personas en edad laboral, plenamente productivas, lo que hace que el impacto sociosanitario de esta enfermedad sea aún mayor.

 

ELA y COVID-19

Ya antes se señalaba que la principal causa de muerte de los pacientes con ELA son las complicaciones respiratorias, por lo que se trata de una población en riesgo de mortalidad por COVID-19, así como un grupo especialmente vulnerable dadas las consecuencias que el distanciamiento social puede tener en su cuidado diario.

 

Aunque aún no existen datos sobre el impacto que ha podido tener la COVID-19 en los pacientes españoles, un informe que recientemente se ha publicado en la revista Neurología entre un grupo de pacientes de Cataluña apunta a que las personas con ELA no solo han tenido problemas a la hora de contactar con los profesionales médicos, sino también a la hora de mantener a su cuidador, algo especialmente importante a nivel emocional y organizativo.

 

“Y en otros países europeos también se ha reportado un aumento de la ansiedad y de sentimientos de soledad en pacientes con ELA y sus familiares/cuidadores durante la pandemia. Algo también preocupante si tenemos en cuenta que, antes de la pandemia, los síntomas psiquiátricos en pacientes con ELA ya estaban muy por encima de las tasas de la población general”, explica el Dr. Alejandro Horga.

 

Puesto que en España la gran mayoría de los pacientes con ELA tienen más de 60 años, es de esperar que un gran porcentaje de estas personas ya hayan completado la pauta de vacunación contra la COVID-19. En caso de que aún no se haya realizado, desde la SEN se recomienda la vacunación tanto a pacientes como a sus cuidadores. Además, los estudios que se han publicado hasta la fecha, no sugieren que la ELA aumente el riesgo de efectos secundarios de las vacunas y puesto que los tratamientos no involucran al sistema inmunológico, no deberían afectar a la efectividad de la misma.

 

Hasta el 80% de los pacientes afectados de ELA presentan dificultad para tragar

  El 21 de junio se celebró el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal. En esta patología, se produce una debilidad muscular que avanza en el tiempo y que puede derivar en una parálisis total, afectando capacidades motoras básicas como hablar, masticar, respirar o tragar. Concretamente, se ha visto que hasta el 80% de los pacientes afectados de ELA en fases avanzadas presentan trastornos de la deglución, lo que se conoce como disfagia.

Según distintos estudios clínicos, un tercio de los pacientes con ELA muestran una forma de inicio  bulbar, es decir, sus síntomas comienzan con problemas para hablar o tragar. En este sentido, los facultativos señalan que una evaluación temprana de la función deglutoria es crucial para generar intervenciones rápidas y enlentecer el deterioro clínico.

“La aparición de síntomas clínicos de disfagia, pérdida de peso e insuficiencia respiratoria deben ser controlados desde el diagnóstico de la enfermedad para establecer un tratamiento nutricional y así poder influir positivamente en la supervivencia del paciente”, explica la Dra. M. Nuria Virgili Casas, del Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitari de Bellvitge.

EL ABORDAJE TEMPRANO DE LA DESNUTRICIÓN EN EL PACIENTE DE ELA, CLAVE PARA SU CALIDAD DE VIDA

Los especialistas señalan que los problemas en la deglución son a menudo infravalorados por los pacientes con ELA debido a la adaptación progresiva  a los síntomas de afectación bulbar y la negación de una posible progresión de la enfermedad. El paciente no siempre reconoce el trastorno, conduciendo a serias consecuencias, como pueden ser la desnutrición y la reducción de la supervivencia.

Un estudio con casi 300 pacientes demostró que la pérdida de peso involuntaria, tanto en el momento del diagnóstico como durante la evolución de la enfermedad, es un factor de mal pronóstico y de peor supervivencia.  Se ha observado que los pacientes de ELA con inicio bulbar son los más susceptibles del deterioro de su estado nutricional.

La disfagia necesita ser identificada y tratada de manera precoz, así como ser evaluada regularmente para evitar complicaciones, particularmente en pacientes que no han percibido esta alteración. Esto garantiza una terapia adecuada a través del soporte de alimentación oral (mediante modificaciones en la textura  de su dieta y maniobras compensatorias para facilitar la deglución) para prevenir la desnutrición y  el paso de comida a la vía respiratoria. En este contexto, las estrategias para prevenir la desnutrición tienen un impacto positivo tanto en la calidad de vida como en la supervivencia. En aquellos pacientes con disfagia silente, la detección precoz es crítica para evitar complicaciones como neumonía por aspiración.

“La evaluación nutricional en los pacientes afectados de ELA debe ser contemplada desde la visita inicial, así como en cada visita de seguimiento para detectar precozmente una posible pérdida de peso involuntaria. De esta manera, se pueden instaurar medidas de suplementación nutricional, adaptación de las texturas o la colocación precoz de una gastrostomía para compensar el gasto calórico aumentado por el estado de hipermetabolismo y/o las dificultades en la deglución que pueden presentar estos pacientes”, comenta la Dra. Virgili Casas.

LA IMPORTANCIA DE ADAPTAR LA TEXTURA DE LOS ALIMENTOS EN LOS PACIENTES DE ELA CON DISFAGIA

La evidencia científica ha puesto en relieve que más de la mitad de los pacientes con disfagia (51%) sufren desnutrición.  En este sentido, queda claro que la nutrición juega un papel importante en estos pacientes, y para ello, la innovación se centra en el uso de suplementos nutricionales espesados y espesantes basados en gomas amilasa resistentes. El resultado terapéutico de estos espesantes es mucho mejor que el de los espesantes basados en almidón, ya que mantienen la consistencia en el tiempo y no incrementan los residuos orofaríngeos.

Danone Specialized Nutrition, bajo la marca Nutricia, dispone del primer espesante tipo clear desarrollado en el mercado (basado en gomas amilasa resistentes), con evidencia probada tanto en seguridad, como en cumplimiento. Además, favorece una mayor ingesta de líquidos, ayudando a reducir el riesgo de deshidratación. También la compañía pone a disposición de las personas con disfagia el único suplemento nutricional espesado resistente a la amilasa en 125 ml, que favorece la seguridad y el cumplimiento terapéutico de los pacientes con dificultades para tragar que cursan con desnutrición, una de las principales consecuencias de la disfagia.

En esta línea, el área de nutrición clínica de la compañía apuesta, además, por compartir información de utilidad para pacientes y cuidadores en su web para pacientes con disfagia (https://disfagia-nutricion.es/), así como en sus cuentas de Twitter  (@Nutricia_es) e Instagram (@Nutricia_disfagia) para facilitar el manejo tanto a los pacientes como a sus familiares y/o cuidadores. 

A través de esta web para pacientes con disfagia y sus cuidadores, así como de sus cuentas de Twitter e Instagram, Danone Specialized Nutrition pretende trabajar para  mejorar la calidad de vida de las personas con disfagia, ofreciendo recomendaciones, trucos, consejos y recetas para hacer que los pacientes con disfagia puedan seguir disfrutando de la vida.

  

ELA y Farmacia: más que una relación profesional, un compromiso

                   

El 21 de junio está declarado por la Organización Mundial de la Salud como el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Se trata de una enfermedad con un alto impacto sociosanitario en los pacientes, su familia y su entorno, con la que la profesión farmacéutica tiene el compromiso  de apoyar  de forma continua  la labor de las asociaciones de pacientes de esta enfermedad.

¿A qué nos enfrentamos?

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que produce una debilidad y paralización muscular progresiva hasta desencadenar una insuficiencia respiratoria que provoca la muerte. Tras la demencia y el Párkinson, es la tercera enfermedad neurodegenerativa por incidencia, con hasta 5 casos por cada 100.000 habitantes a nivel mundial, y afecta tanto a mujeres como a hombres –a estos un poco más- de entre 50 y 70 años de edad. Se estima que en el mundo hay medio millón de personas con esta enfermedad. En España, anualmente se detectan 1,4 casos por 100.000 habitantes, lo que se traduce en unos 3 nuevos diagnósticos cada día que equivalen a unos 1.000 al año. A pesar de su incidencia tiene una prevalencia baja debido a su elevada mortalidad, pues la esperanza de vida desde su diagnóstico se sitúa en torno a los 5 años.

Funciones del farmacéutico en el tratamiento de la ELA

Al desconocerse su causa y gran parte de su fisiopatología, no se dispone, hasta el momento, de tratamientos curativos, y dado su carácter progresivo e irreversible, el principal objetivo es controlar sus síntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de pacientes y cuidadores. En este contexto, el papel del farmacéutico como profesional sanitario tiene un múltiple cometido, que abarca desde colaborar activamente en la detección precoz de la ELA, hasta participar tanto en el proceso terapéutico, como en la atención que requieren pacientes y cuidadores.

Estamos ante pacientes crónicos que mayoritariamente son tratados en el ámbito ambulatorio, además de con el riluzol -un medicamento de ámbito hospitalario cuyo principal efecto es desacelerar moderadamente el progreso de la enfermedad- con diversos fármacos para manejar los síntomas más molestos. Por su proximidad y accesibilidad, el farmacéutico es un profesional sanitario esencial para los pacientes de ELA. Además de participar en el equipo multidisciplinar necesario en el abordaje de la enfermedad, el farmacéutico comunitario, en colaboración con los especialistas del ámbito hospitalario, facilita el acceso a los medicamentos usados en el tratamiento sintomático, contribuye a prevenir los problemas relacionados con los mismos, y mejorara los resultado mediante  el seguimiento, la conciliación y la adherencia a los tratamientos.

Un firme compromiso sanitario y social

La ELA es una enfermedad que genera dependencia, y tiene graves efectos sanitarios, sociales, económicos y emocionales. Por eso, es importante que el farmacéutico anime activamente a familias y cuidadores a integrarse en asociaciones de pacientes, que ayuden a afrontar situaciones complejas. En este sentido, la Organización Farmacéutica Colegial reconoce y apoya la gran labor de las organizaciones de pacientes de ELA para ayudar a los enfermos y sus familias y se une y hace suyas sus reivindicaciones para desarrollar más investigación y una asistencia integral en todas las Comunidades Autónomas.

En concreto, desde el Consejo General colaboramos con la Fundación Luzón, Unidos contra la ELA, con la que suscribimos un convenio hace dos años con el objetivo de visibilizar la enfermedad, apoyar a las personas afectadas y concienciar a la sociedad sobre las dificultades que sufren diariamente. Fruto de ese acuerdo son acciones como la campaña La ELA, una realidad ignorada. Tu farmacéutico te acompaña en la que han participado farmacias de toda España; actividades formativas para profesionales que incluyen desde webinar hasta infografías; o una guía para mejorar la atención a los pacientes de ELA desde la farmacia comunitaria. Además en portalfarma.org existe un sección específica dedicada a esta enfermedad que agrupa diversos recursos entre los que se incluye un listado de asociaciones de toda España.

Además, la semana pasada firmamos con algunas de las asociaciones de pacientes más importantes de España, incluida la Fundación Luzón, Unidos contra la ELA, el manifiesto Atención integral al paciente crónico y complejo. Compromiso de la Farmacia Comunitaria con los pacientes; una auténtica hoja de ruta para mejorar su asistencia sanitaria y social.

Punto Farmacológico 143

Ahora, el Consejo General de Farmacéuticos da un paso más en esa dirección, y coincidiendo con la celebración de este Día Mundial contra la ELA se hace público este Punto Farmacológico –el número 143-  que aborda una revisión en profundidad sobre las manifestaciones clínicas, la etiología, el tratamiento –farmacológico y no farmacológico–; así como sobre el papel asistencial del farmacéutico con los pacientes de ELA.

Consulta y descarga el punto farmacológico 143, sobre la ELA

21 de junio: Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Cada día se detectan 3 nuevos casos de ELA en España

Este domingo es el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) una enfermedad neuromuscular rápidamente progresiva que es además la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, su alta mortalidad hace que, según estimaciones de la Sociedad Española de Neurología (SEN), en la actualidad existan unos 3.000 afectados en España, aunque cada día se detecten 3 nuevos casos.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad heterogénea en muchos aspectos, ya que se puede iniciar a cualquier edad, puede afectar a cualquier grupo muscular, y tiene una supervivencia muy variable. En todo caso, la edad media de inicio se encuentra entre los 60-69 años; en casi la mayoría de los pacientes la enfermedad se inicia en los músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación o en los músculos de las extremidades (solo un pequeño grupo de casos presenta un inicio generalizado o respiratorio); y aproximadamente un 50% de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los 3 años de diagnóstico.

“La enfermedad se suele manifestar con debilidad muscular, torpeza, disminución de la masa muscular y/o calambres. También puede afectar al habla o a la deglución o producir síntomas respiratorios en su debut clínico. Es una enfermedad que suele tener un mal pronóstico ya que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de evolución de la enfermedad. Además es una enfermedad en la que los pacientes, en un corto plazo de tiempo, pueden pasar a ser completamente dependientes para las actividades cotidianas”, señala la Dra. Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. “Estamos hablando por lo tanto de una enfermedad grave, para la cual actualmente no existen tratamientos curativos y cuyo manejo se centra en aplicar algunas terapias que frenan la progresión y en el abordaje multidisciplinar de las manifestaciones que surgen en la evolución clínica. Con ello, se logra una mejoría de la supervivencia y sobre todo de la calidad de vida de estos pacientes”.

Actualmente, en España, el retraso diagnóstico de esta enfermedad se sitúa en unos 12 meses y los errores diagnósticos son una fuente importante de este retraso: hasta el 66% de los pacientes recibieron diagnósticos alternativos previos. Reducir la demora diagnóstica ayudaría a que los pacientes recibieran lo más pronto posible una atención óptima en programas multidisciplinares, ya que la enfermedad es susceptible de ser tratada con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o fisioterapia. 

“El diagnóstico de esta enfermedad sigue siendo clínico, por lo que identificar su sintomatología de una forma correcta es uno de los aspectos en los que hacer hincapie. En todo caso, en los últimos años se ha mejorado el proceso diagnostico gracias a la creación de Unidades especializadas y también se han mejorado la asistencia a estos pacientes, al coordinar a distintos especialistas en el seguimiento y atención continuada, así como en el manejo preventivo de las complicaciones futuras. El abordaje integrado y multidisciplinar del paciente permite mejorar su calidad de vida y su supervivencia”, destaca la Dra. Nuria Muelas.

Y es que la ELA es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia. Según la última Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia, la ELA figura entre las principales causas de discapacidad en la población española, y no solo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por otra serie de comorbilidades que lleva asociada: hasta en más de un 50% de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunción disejecutiva o problemas neuropsicológicos y un 5-10% de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal, que puede preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente al inicio de la ELA.

Por otra parte, la ELA sigue siendo una enfermedad muy desconocida. Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque también hay algunos estudios que apuntan a ciertas infecciones, a la exposición al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada. Solo un 5-10% de los casos presentan algún tipo de patrón hereditario o genético, por lo que es una enfermedad que suele aparecer de forma esporádica y por lo que se considera que el origen de esta enfermedad pueda ser multifactorial, sin que exista una explicación única. 

“Lo que sí que está claro es que es una enfermedad que conlleva una gran carga socio-sanitaria, que necesita que se dediquen esfuerzos de investigación y que se realicen inversiones para la búsqueda de tratamientos que consigan mejorar el pronóstico de los pacientes que la padecen. Confiamos en que días como Día Internacional de la ELA sirvan para concienciar sobre esta enfermedad”, comenta la Dra. Nuria Muelas.  

Semana Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) del 15 al 21 de junio

  

Imagina que los músculos de tu cuerpo se van paralizando poco a poco hasta llegar a una parálisis total mientras tu mente se mantiene intacta y completamente viva. No es un sueño. Esta es la realidad de unas 4.000 personas que están diagnosticadas de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España. Una enfermedad que se caracteriza por la degeneración de las motoneuronas y que actualmente no tiene cura ni un tratamiento que frene su avance, por lo que la esperanza media de vida de los pacientes suele ser de entre dos a cinco años tras el diagnóstico. Del 15 al 21 de junio se celebra la Semana Mundial de la ELA, siete días para que conozcamos de cerca esta cruel enfermedad y las necesidades sociosanitarias de estos pacientes.

En la Andalucía se calcula que hay alrededor de 715 enfermos de Esclerosis Lateral Amiotrófica y, durante 2019, se diagnosticaron aproximadamente 162 nuevos casos, unos 3 nuevos enfermos a la semana. Por provincias se deduce

	Nuevos casos 2019	Pacientes
Almería	14	61
Cádiz	24	105
Córdoba	15	67
Granada	17	78
Huelva	10	44
Jaén	12	54
Málaga	32	141
Sevilla	37	165

La Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adEla), una de las asociaciones más antiguas centrada en esta patología y que ofrece cobertura a todo el territorio nacional, quiere aprovechar esta fecha tan señalada para solicitar que todos los pacientes con ELA dispongan de un cuidador especializado capaz de cubrir sus necesidades, teniendo en cuenta que esta enfermedad genera una dependencia absoluta del paciente y que muchas familias se ven incapacitadas para poder ayudar a su familiar enfermo. Para ello, durante estos siete días, que culminan el 21 de junio con el Día Mundial de la ELA, realizarán una campaña que irá acompañada de los hashtag #nosrebELAmos y #rebÉLAte.

“Dadas las características de la ELA, los pacientes necesitan una atención las 24 horas del día durante los 365 días del año. Normalmente esta labor suele cubrirla un familiar o su pareja, pero al tratarse de un grado dependencia total, el enfermo demanda unos cuidados que requieren la presencia de un cuidador experto con una formación adecuada”, destaca la presidenta de adEla, Adriana Guevara.

Esta es la realidad que rodea a la mayor parte de las familias en las que uno de sus miembros padece ELA. Por otro lado, desde adEla también quieren destacar la importancia de estos cuidadores expertos con el fin de que el cuidador principal –un familiar o la pareja- tengan un momento de descanso y puedan desconectar, aunque sea un momento. “La ELA es una enfermedad que afecta a toda la familia, ya no solo por su crueldad, sino porque la persona depende absolutamente de su entorno cercano para vivir. Por un lado, tenemos al paciente que sufre sin remedio una parálisis muscular progresiva y, por otro, tenemos a su familia que con todo el amor del mundo trata de atender sus necesidades pero que terminan francamente extenuados”, añade Adriana Guevara.

Desde su creación, adEla no ha dejado de luchar para que los pacientes con ELA y sus familias tengan cubiertas todas sus necesidades. Sesiones de Logopedia, Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Psicología y un amplio Banco de Ayudas Técnicas, entre otros servicios, para mejorar la calidad de vida de los pacientes en cada etapa de la enfermedad. No obstante, la Asociación es consciente de la necesidad de encontrar una cura o un medicamento capaz de cronificar el avance de esta enfermedad. Por ello, en esta Semana Mundial de la ELA quieren solicitar a las administraciones públicas una mayor implicación para que aporten las necesidades de atención a estos enfermos y a sus familias, atención en Residencias y que, además, se impulsen, coordinen y fomenten investigaciones y ensayos clínicos.

Cada año se diagnostican en España 900 nuevos casos de ELA pero, al mismo tiempo, 900 personas fallecen anualmente por esta enfermedad. Normalmente, los pacientes con ELA no suelen realizar numerosas visitas hospitalarias, al contrario, la tendencia dada la evolución de la enfermedad es que la persona demande cada vez más una atención domiciliaria. Por otro lado, la parálisis progresiva también genera que el enfermo cada vez pueda salir menos de su casa. Un confinamiento que recuerda mucho al que hemos podido vivir estos días debido a la crisis sanitaria del COVID-19 pero que, sin embargo, es el día a día para las aproximadamente 4.000 familias que conocen de cerca lo que significa esta cruel enfermedad.

Cada año se diagnostican en España unos 900 nuevos casos de ELA

Mañana, 21 de junio, es el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neuromuscular que afecta a adultos y que supone la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. 

La ELA es una enfermedad debilitante, progresiva y mortal. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años. Esta elevada mortalidad hace que, a pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente que afectará a uno de cada 400-800 españoles a lo largo de su vida, se siga considerando una enfermedad rara.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que en España existen unas 3.000 personas afectadas por ELA y que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos. Además, en al menos un tercio  de los casos la enfermedad afecta a personas en edad laboral, pudiendo presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente a partir de la 5ª y 6ª décadas y ligeramente más frecuente en varones.

“La ELA es una enfermedad que provoca una debilidad muscular rápidamente progresiva. Afecta a las motoneuronas, es decir, a las células que controlan la actividad muscular voluntaria que es esencial para actividades como respirar, comer, hablar o caminar. Y aunque los primeros síntomas pueden ser muy variados dependiendo del paciente, los síntomas más habituales son debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%)”, explica la Dra. Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

Por lo general, es una enfermedad que aparece de forma esporádica siendo su causa desconocida, y solo en un 10-15% de los casos se puede identificar una mutación causal. “Por lo que se sabe hasta ahora de la enfermedad, no parece que exista una causa única, sino una combinación de factores, de los cuales muchos de ellos están aún por determinar. En todo caso, hay algunos factores que aumentan el riesgo de padecer ELA, como ser fumador, haber padecido alguna infección viral, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas o a actividades físicas intensas, junto con ser hombre y tener una edad avanzada”, comenta la Dra. Nuria Muelas. 

La ELA es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia. La discapacidad va siendo mayor conforme progresa la enfermedad, lo que conduce a la pérdida progresiva de la autonomía y una mayor necesidad de ayuda de terceras personas para las actividades de la vida cotidiana. Por lo tanto, es una causa importante de discapacidad de nuestro país y conlleva un alto coste socio-sanitario, de alrededor de los 50.000 euros anuales por paciente. 

Por otra parte, a día de hoy, esta enfermedad solo cuenta con un tratamiento específico aprobado, cuyo efecto, aunque probado,  es moderado. Además de este tratamiento deben aplicarse diferentes medidas: tratamientos sintomáticos, prevención de complicaciones, medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, fisioterapia, etc. que son fundamentales para mejorar la calidad de vida  de los pacientes  y para  incrementar su supervivencia.

“En una enfermedad como la ELA es imprescindible contar con consultas especializadas y multidisciplinares, en las que neurólogos, rehabilitadores, fisioterapeutas, neumólogos, digestólogos y otros especialistas implicados en el manejo de esta enfermedad, trabajen en equipo para ofrecer un tratamiento integral a los pacientes. Porque además de lograr mejorar la calidad de vida de estos pacientes, se ha comprobado que la aplicación de cuidados multidisciplinares incrementa la supervivencia de los enfermos de ELA”,  señala la Dra. Nuria Muelas.  “Por otra parte, estas consultas también ayudan a la identificación temprana de esta enfermedad -en muchas ocasiones difícil por la heterogeneidad de los síntomas de la enfermedad  y la complejidad de las técnicas de diagnóstico-  lo que permiten iniciar de forma precoz la planificación de cuidados en estos pacientes, algo que se hace especialmente relevante cuando se trata de una enfermedad tan incapacitante y con una esperanza de vida que puede ser corta”.

Actualmente el retraso del diagnóstico de la ELA en España se sitúa en unos 12 meses, aunque en algunos casos puede alcanzar los dos o tres años.