La mayoría de las enfermedades reumáticas que afectan a los niños son crónicas, y se estima que al llegar a la edad adulta más del 70% de estos pacientes puede presentar algún grado de actividad. Si bien, “un porcentaje elevado de afectados correctamente diagnosticados y tratados se mantiene en remisión, incluso años después de haber conseguido retirar la medicación”, según ha explicado el Dr. Vicenç Torrente-Segarra, reumatólogo del Hospital General de L’Hospitalet (Barcelona), durante el 2º Curso de Postgraduados de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que se ha celebrado este fin de semana en Alcalá de Henares (Madrid).
A juicio del experto, “las patologías más habituales en las consultas de Reumatología Pediátrica son la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ, en todas sus variantes clínicas), por su mayor prevalencia, pero en Unidades especializadas también se controlan otras enfermedades como las conectivopatías como el lupus –juvenil y neonatal-, dermatomiositis, y otras como vasculitis, enfermedades metabólicas del hueso y síndromes autoinflamatorios”. El síntoma principal es el dolor articular y, principalmente en la AIJ, la presencia de inflamación articular y/o cojera, asociándose en muchas ocasiones síntomas como fiebre y lesiones cutáneas.
“Los síndromes autoinflamatorios son probablemente las enfermedades menos conocidas para la mayoría de reumatólogos de adultos. El hecho de compartir síntomas muy comunes y, en ocasiones indistinguibles de otras entidades (infecciones, inmunodeficiencias, etc.), hacen que su diagnóstico sea todo un reto. Algunos de estos pacientes han sido diagnosticados en edad adulta, entre otras razones, porque algunas de ellas se han descrito o definido en el último decenio al encontrar las alteraciones genéticas que las producen”, ha detallado el Dr. Torrente-Segarra durante el 2º Curso de Postgraduados SER, que ha contado con la colaboración de Roche.
Gran avance en el diagnóstico genético
El tiempo hasta el diagnóstico varía en función de la enfermedad. “A diferencia de los adultos en muchos casos los niños no presentan inicialmente todos los signos y síntomas, por lo que se puede retrasar la detección. Lo que sí es importante es que ante la duda el pediatra lo remita a un centro especializado en Reumatología Pediátrica para su valoración”, ha insistido el experto.
En cuanto a la detección, se ha avanzado muchísimo en el campo del diagnóstico genético sobre todo en síndromes autoinflamatorios. En otras enfermedades el conocimiento de sus complicaciones a largo plazo y la necesidad de estudios periódicos se han ido ampliando progresivamente. Actualmente, también se trabaja en la elaboración de herramientas útiles para establecer el nivel de gravedad de la afectación radiológica en AIJ (mediante ecografía y RMN) o en dermatomiositis juvenil.
La ecografía articular también se está extendiendo cada vez más en este área especializada de la Reumatología y Pediatría. Asimismo, el uso de técnicas como la capilaroscopia se realiza cada vez más en la evaluación no sólo de los síndromes esclerodermiformes, sino también de la dermatomiositis juvenil o el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Una ventana de oportunidad para lograr la remisión en la AIJ
Por su parte, la doctora Carmen Vargas Lebrón, del Hospital Universitario Virgen de la Macarena (Sevilla), ha puesto de manifiesto que la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), es una enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación articular persistente, que afecta a 80-90 pacientes por cada 100.000 niños, lo que supone que es la enfermedad reumática más frecuente en la infancia. No obstante, se desconoce la causa que provoca esta patología. Hay diferentes formas y la diferencia entre ellas se establece por la presencia o ausencia de síntomas sistémicos como fiebre, erupciones en la piel y pericarditis (AIJ sistémica), o por el número de articulaciones implicadas (AIJ oligoarticular o poliarticular).
En su opinión, “el diagnóstico precoz y el tratamiento temprano y eficaz mejora de forma considerable la posibilidad de conseguir remisión en estos niños, por ello, al igual que en los adultos, se considera que hay una ‘ventana de oportunidad’ para conseguir la mejor respuesta posible al tratamiento: la remisión”. En los últimos años –ha añadido la experta- “se ha mejorado el diagnóstico y tratamiento de estos niños”.
El tratamiento se basa en el uso de medicinas que inhiben la inflamación articular y sistémica, y en técnicas de rehabilitación que preservan la función articular y contribuyen a prevenir deformidades. La terapia es bastante compleja y requiere la cooperación de varios especialistas (reumatólogos pediátras, fisioterapeutas, etc.).
En concreto, se utilizan antiinflamatorios, esteroides e infiltraciones con corticoides, medicamentos de segunda línea –especialmente metotrexato- y en los últimos años y cuando fracasan los medicamentos anteriores terapias biológicas. Si bien, se prevé que en un futuro cercano se dispondrá de otros potentes medicamentos.
Durante el curso, los casos presentados por esta especialista han mostrado diferentes características que los hacen interesantes, en el primero de ellos se ha visto la evolución y manejo de una enfermedad sistémica resistente al tratamiento convencional, por lo que se han debido utilizar diferentes terapias biológicas. El segundo de los casos debutó con una afectación ocular grave, ha detallado la especialista.
Distintas áreas temáticas clave de la especialidad
El curso ha abordado distintas áreas fundamentales dentro de la Reumatología. En concreto, en relación a la artritis reumatoide se han tratado varios aspectos como las monoterapias con tratamiento biológico, así como el diagnóstico y tratamiento precoz de la AR. También se ha informado sobre la valoración de la radiografía simple de sacroilíacas y columna en espondiloartritis.
Respecto a las enfermedades autoinmunes sistémicas, en el curso se ha debatido sobre el diagnóstico y tratamiento de la arteritis de células gigantes. Mientras que también se ha tratado sobre la gestión en Reumatología y el papel de la Enfermería.
Cada bloque ha durado medio día y se ha estructurado en tres fases: formación teórica común, separación en dos grupos para presentación y discusión del caso clínico aportado por cada experto y puesta en común de la resolución de cada caso por grupo y discusión.
