Debido a
su baja prevalencia, muy pocos nefrólogos llegarán a ver una enfermedad
ultra-rara como el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), en toda su
carrera profesional. Pero es crucial que sepan cómo abordarlas de la forma más
precoz posible, porque cuanto más tiempo pasa, mayor es el riesgo para la vida
del paciente y menores las posibilidades de recuperación de la función renal. En
el SHUa, el 65% de los pacientes tiene fallo renal, necesita diálisis o muere un
año después del diagnóstico. Por ello, y con el objetivo de informar y formar a
los nefrólogos, el XLIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Nefrología
ha incluido en su programa un espacio específicamente dedicado a hablar de esta
enfermedad ultra-rara.
“Estas
patologías existen, y también los pacientes que las padecen. Pero como son tan
poco frecuentes, sólo 1 caso entre 50.000 personas, su diagnóstico puede
retrasarse demasiado, con el consiguiente riesgo para el enfermo. Por tanto, es
fundamental que los médicos conozcan aquellos datos clínicos que deben hacer
sospechar su existencia y los métodos indicados para establecer un diagnóstico
rápido”, explica
el Dr. Manuel Praga, jefe de
Nefrología del Hospital 12 de Octubre de Madrid.
Junto
a su baja prevalencia, otra característica de estas enfermedades ultra-raras es
su gravedad. En el caso del SHUa, se trata de una patología que avanza muy
rápidamente y que puede afectar a cualquier oro órgano vital y no sólo al riñón,
con complicaciones tan graves como insuficiencia cardíaca, convulsiones y otros
problemas neurológicos importantes e incluso la muerte del paciente.
Por
ello, es fundamental que el nefrólogo sepa realizar un diagnóstico diferencial y
que, en el caso de que finalmente sea SHUa, sea consciente de la importancia de
iniciar el tratamiento adecuado cuanto antes. Con este objetivo, el próximo
Congreso Nacional de la S.E.N incluye en su programa científico el simposio “Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa):
del diagnóstico al tratamiento”, patrocinado por Alexion y que tendrá lugar
el próximo 5 de octubre de 14:30 a 15:30h en la Sala H1 del Palacio de Congresos
de Catalunya.
El
simposio constará de dos conferencias distintas. La primera, con el título de “Importancia del diagnóstico diferencial del
SHUa”, estará impartida por el Dr.
Manuel Praga. Y, la segunda, “Actualización en el tratamiento del SHUa”,
irá a cargo del Dr. Manuel Macía, nefrólogo del
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria de Tenerife.
Además,
durante el congreso de la S.E.N también se realizarán dos presentaciones orales.
El Dr. Josep Maria
Campistol, Director
del Instituto Técnico de Nefrología y Urología del Hospital Clínic de Barcelona,
expondrá los resultados de los estudios
más recientes sobre el tratamiento del SHUa con el medicamento eculizumab en
pacientes adultos. Y la Dra. Gema Ariceta, nefróloga
pediátrica del Hospital de la Vall d’Hebron de Barcelona, pondrá sobre la mesa
cuál es la situación actual de los registros de pacientes con SHUa.
“Se
trata de ofrecer formación a los nefrólogos sobre esta patología e incidir sobre
todo en la importancia de un diagnóstico diferencial precoz para un mejor
resultado clínico, de un tratamiento temprano y de las indicaciones del
mantenimiento de la terapia a largo plazo”, explica
el Dr. Praga. Tanto el simposio como
las presentaciones orales están dirigidas a nefrólogos de adultos y pediátricos,
ya que el SHUa puede aparecer a cualquier edad, incluso en recién nacidos, y en
estos casos la enfermedad es más agresiva y sus síntomas
