El Día Mundial de la Hipertensión (World Hypertension
Day) se celebra todos los años el 5 de mayo, una jornada que surge con el
objetivo de mejorar la información y sensibilizar sobre estas enfermedades
minoritarias y los desafíos a los que se enfrentan diariamente quienes conviven
con ellas. Entre los cinco tipos de Hipertensión Pulmonar (HP) que existen, se
encuentran la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) y la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica
Crónica (HPTEC), dos enfermedades raras que, en España, afectan aproximadamente
a 16 personas por millón de habitantes en el caso de la HAP, y a tres personas
por millón de habitantes en el caso de la HPTEC, según datos del Registro
Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP2).
En el caso de la HPTEC, los expertos coinciden en su
infra diagnóstico. Según el estudio de Pengo et al del New England Journal of
Medicine (NEJM) de 2004, alrededor de un 4% de los pacientes que sufren
una tromboembolia pulmonar (TEP) desarrolla HPTEC en el curso de dos años. El
hecho de que la HPTEC pueda aparecer hasta dos años después del episodio agudo
de TEP, unido a que sus síntomas son inespecíficos (falta de aliento, fatiga,
mareos), contribuyen al infra diagnóstico de esta enfermedad y a que su
diagnóstico puede retrasarse mucho en el tiempo.
En España, la mortalidad actual de los pacientes con
HPTEC es del 35% a los 5 años (Escribano et al. Eur Respir J 2012;
40: 596–603).
La HPTEC es el único tipo de HP que es potencialmente
curable mediante una compleja cirugía: la endarterectomía arterial pulmonar
(EAP), un procedimiento quirúrgico altamente especializado que se realiza en
muy pocos centros de España. Según el registro español de HP (REHAP), sólo se
operan en España al 30% de los pacientes con HPTEC, cuando se
estima que entre el 60-80% podrían ser operables. De este modo, se les está
privando de una potencial curación. Entre el 20% y el 40% de los pacientes con
HPTEC son inoperables, y hasta un 35% de los pacientes operables
tienen HP persistente o recurrente después de la cirugía.
Primer fármaco para la HPTEC
aprobado en Europa
Recientemente la Unión Europea ha aprobado riociguat (Adempas®)
de Bayer, primer fármaco que ha demostrado su eficacia en dos indicaciones de
hipertensión pulmonar potencialmente mortales, la HPTEC y la HAP.
De este modo, riociguat se convierte en el primer fármaco
aprobado en la UE para el tratamiento de la HPTEC, para pacientes inoperables y
con hipertensión residual o recurrente post cirugía. Este tratamiento no está
comercializado aún en España.
El diagnóstico precoz y la identificación del tipo de HP
son esenciales, ya que un retraso en el inicio del tratamiento puede tener un
impacto negativo en la supervivencia. La mortalidad actual de los pacientes con
HAP o HPTEC es del aproximadamente 35% a los 5 años en España. Hasta
la fecha sólo existen fármacos comercializados para el tratamiento de la HAP.
La HPTEC es el único tipo de HP que es potencialmente
curable mediante cirugía: la endarterectomía arterial pulmonar (EAP), un
procedimiento quirúrgico altamente especializado que se realiza en muy pocos
centros de España. Según el registro español de HP (REHAP), en España sólo se opera
el 30% de los pacientes con HPTEC, cuando se estima que entre el 60-80% podrían
ser operables. Si estos pacientes no son adecuadamente
diagnosticados se les está privando de una potencial curación.
Hay una gran necesidad de concienciación entre la
comunidad médica acerca de esta enfermedad, aunque sea poco frecuente, con el
objetivo de que deriven a los pacientes con posible HPTEC a centros especializados
para que confirmen el diagnóstico y ofrezcan al paciente la posibilidad de
tratamiento quirúrgico cuando sea posible.
En el
marco del Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, por cada nuevo seguidor que
se una a su cuenta de Twitter @BayerEspana durante el día de hoy, Bayer
comprará un sello conmemorativo de la Asociación Nacional de HP. A través de
esta colaboración, la compañía quiere apoyar los fines de la asociación.
