Casi tres años después de la aprobación por parte de la Agencia Europea del Medicamento (EMA) de pirfenidona, el único tratamiento farmacológico indicado para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), nuestro país sigue siendo el único de los grandes de su entorno sin aprobación de precio y financiación del mismo por el Sistema Nacional de Salud, lo que dificulta acceder a él a diferencia de lo que ocurre en Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve países de la Unión Europea.
Por ello, los pacientes españoles con FPI, agrupados en torno a la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), aprovechan que mañana se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Raras para pedir que se normalice el acceso a pirfenidona y que esté disponible a través del Sistema Nacional de Salud.
A día de hoy, el retraso en este proceso ocasiona que los enfermos de FPI sólo puedan acceder a pirfenidona, por intermediación de sus médicos, a través de su prescripción mediante el procedimiento de Medicamentos en Situaciones Especiales, cuya concesión depende de la decisión de cada hospital o, en ocasiones, de cada comunidad autónoma, lo que genera una gran desigualdad entre los pacientes.
Una enfermedad poco conocida pero letal
La Fibrosis Pulmonar Idiopática se caracteriza por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. Por su condición de rara, es una enfermedad muy poco conocida por la ciudadanía en general y por los propios profesionales sanitarios. Sin embargo, es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar.
Según Carlos Lines, vicepresidente de AFEFPI, “dentro de las enfermedades raras, la Fibrosis Pulmonar Idiopática es una de las más crueles, tanto por su progresión como por el proceso que atraviesan los pacientes, muy duro al ir perdiendo capacidad respiratoria y necesitar, desde muy temprano, la ayuda de oxígeno. La situación actual del acceso a pirfenidona genera discriminaciones”.
La supervivencia de quienes padecen FPI oscila entre los 2 y los 5 años, inferior a la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata. Su diagnóstico resulta complicado porque algunos de sus síntomas, como disnea (fatiga) o sensación de ahogo y tos, son similares a los de otras enfermedades respiratorias más comunes, como asma o EPOC.
A esta complejidad se une el hecho de que los métodos actualmente empleados para diagnosticar la FPI -como la prueba funcional respiratoria completa, las analíticas con estudio inmunológico y alergológico, el TAC de alta resolución de tórax o la biopsia pulmonar- implican no sólo a neumólogos sino a otros muchos especialistas, como radiólogos, anatomopatólogos y cirujanos torácicos.
El diagnóstico, sin embargo, debería ser lo más precoz posible, ya que pirfenidona es eficaz sólo en fases leves o moderadas de la enfermedad, ralentizando su progresión o modificando su curso. En las fases avanzadas, la única alternativa es el trasplante de pulmón, al que difícilmente pueden acceder muchos pacientes por su edad o por la coexistencia de otras patologías que lo contraindican.
El Dr. Julio Ancochea, Jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa (Madrid) y Director del Programa Integrado de Investigación en EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), explica que “los pacientes con FPI experimentan un deterioro progresivo de su función respiratoria, manifestada con disnea progresiva, que llega a producirse con pequeños esfuerzos o incluso en reposo”.
“En las pruebas de función respiratoria -continúa el Dr. Ancochea-, los neumólogos medimos un parámetro que es la Capacidad Vital Forzada, cuya disminución es la norma en la evolución de esta enfermedad. En los pacientes que toman pirfenidona, el descenso de la Capacidad Vital Forzada es más lento que en los que no la toman, indicando una ralentización en la evolución de la enfermedad y preservando en estos pacientes su función respiratoria, lo que les permite mantener las actividades de la vida diaria”.
Dos pacientes, dos realidades
Carlos Barrasa, un paciente madrileño de 73 años que recibe tratamiento con pirfenidona desde hace 5 meses, explica: “Han tardado en darme este fármaco, porque se suministra a través de la farmacia del hospital y mi neumólogo lo ha conseguido sólo después de meses de gestiones. Ahora estoy percibiendo que mejoro y que ya no necesito utilizar con tanta frecuencia el apoyo con oxígeno. Me preocupa la incertidumbre de las personas con Fibrosis Pulmonar Idiopática que no han podido acceder a pirfenidona”.
Una de estas personas es José Aurelio Fernández, un paciente asturiano con FPI diagnosticada desde hace cuatro años, según el cual “los enfermos de FPI estamos abandonados. Hay poca investigación sobre nuestra enfermedad y los pocos avances que se consiguen, como la pirfenidona, se administran selectivamente, dependiendo de la comunidad en que se viva”.