La Unidad de Gestión Clínica de Hematología y Hemoterapia del Hospital Regional de Málaga cuenta con una Unidad Funcional Multidisciplinar de Hemofilia Pediátrica en el Materno Infantil donde se ofrece un tratamiento integral a 41 menores de la provincia con problemas congénitos de coagulación, hemofilia en su mayoría. Profesionales de las especialidades de Hematología, Traumatología, Rehabilitación, Radiología, Psicología, Medicina Preventiva, Cirugía Maxilofacial y Laboratorio del Hospital Regional de Málaga desarrollan esta atención.
El objetivo principal de la Unidad, en funcionamiento desde finales de 2007, es mejorar la calidad de vida de los pacientes mediante el establecimiento de profilaxis y las medidas preventivas oportunas que eviten posibles lesiones en el futuro, fundamentalmente articulares y musculares, como la artropatía hemofílica, cuya principal sintomatología es dolor, inflamación o limitación funcional.
La Unidad de Hemofilia Pediátrica del Hospital Materno Infantil de Málaga es una de las pioneras de Andalucía en ofrecer una atención integral multidiscipliar a niños con esta patología. En los últimos dos años se han diagnosticado a 16 pacientes nuevos con coagulopatías congénitas.
La hemofilia es una enfermedad crónica y hereditaria, transmitida por las mujeres y que la padecen los hombres. Está clasificada como ‘enfermedad rara’ y se caracteriza por la ausencia de una proteína, conocida como ‘factor VIII’ o ‘factor IX’.
Para alcanzar una buena calidad de vida, son factores clave el diagnóstico precoz, antes incluso del nacimiento del niño si tiene antecedentes familiares, las medidas preventivas de eventos hemorrágicos y la formación a los familiares sobre acciones a tener en cuenta en el entorno familiar.
En un primer momento, los niños diagnosticados acuden entre dos y tres días a la semana al Hospital de Día Pediátrico del Hospital Materno Infantil para recibir tratamiento farmacológico sustitutivo del factor de coagulación deficiente, hasta que ellos o sus padres aprenden a administrarlo en sus hogares, a través de un reservorio intravenoso.
Los menores tienen controles analíticos periódicos en el hospital y, a partir de los seis años de edad se les realiza una resonancia magnética cada dos años, con objeto de llevar a cabo una valoración del estado de las articulaciones del menor, para detectar posibles lesiones incipientes, tratarlas y evitar futuras secuelas.
El 80% de los pacientes han sido valorados por Rehabilitación y todos aquellos que han tenido algún grado de afectación articular han sido remitidos a Traumatología. Además, entre otras medidas preventivas, se ha ofrecido al menos una revisión por parte del odontólogo a todos los niños mayores de dos años.
La Unidad de Gestión Clínica de Hematología y Hemoterapia conserva muestras de sangre de niños con hemofilia en la seroteca o banco de muestras de sangre del Hospital Regional de Málaga, con el propósito de garantizar el seguimiento, la evolución y seguridad del tratamiento de los pacientes. Los niños son población diana para los hematólogos dado que su esperanza de vida es mayor y se trata de preservarles, a lo largo de los años, de posibles complicaciones derivadas de su enfermedad. En la actualidad, la seroteca del hospital cuenta con 56 muestras de pacientes, adultos y niños, con enfermedades congénitas de coagulación.
La formación que de manera coordinada ofrecen los profesionales de la Unidad de Hemofilia Pediátrica a los niños y sus familiares está orientada fundamentalmente al tratamiento que ha de recibir el niño, actuaciones a seguir en su entorno (uso de mobiliario o ropa más adecuada) y hábitos de vida, como una correcta higiene bucodental o la práctica de ejercicio físico para fortalecer su musculatura y proteger las articulaciones. En noviembre de 2009, se organizó el primer taller de fisioterapia, dirigido a pacientes y familiares para el cuidado articular domiciliario.
Desde la puesta en marcha de la Unidad, tres padres se han formado en la Unidad para aplicar tratamiento domiciliario a sus hijos, lo que les evita las visitas al Hospital de Día.
Por otra parte, desde hace cinco años hematólogos y personal de Enfermería del Hospital Regional de Málaga participan en un campamento para niños con hemofilia que se celebra anualmente en Murcia. Durante 15 días de convivencia con los profesionales, los niños reciben formación sobre cómo administrarse la medicación y acciones preventivas que pueden seguir en su entorno sanitario, escolar y social.
