Los
hematólogos afirman que existe un déficit de formación en la especialidad,
concretamente sobre enfermedades que afectan a los glóbulos rojos, es decir, en
eritropatología. A pesar de que esta área supone un tercio de la hematología.
Conscientes de ello, la Sociedad Catalana de Hematología y Hemoterapia y Alexion
organizan el I Curso de Eritropatología, donde más de 60 médicos, entre
adjuntos, jefes de servicio y residentes, realizan una puesta al día.
La eritropatología se centra en enfermedades causadas por alguna
mutación, genética o adquirida, que afecta a la estructura de los glóbulos
rojos. Incluye desde defectos en la membrana
de estas células hasta defectos en la hemoglobina –que transporta el
oxígeno. Otro grupo de enfermedades que pueden cursar con anemia son las
microangiopatías trombóticas –micro-trombos en vasos sanguíneos- o la HPN,
enfermedad ultra rara y potencialmente mortal caracterizada por la destrucción
crónica de los glóbulos rojos (proceso conocido como hemólisis) debido a la
activación incontrolada del sistema inmune primario (sistema del
complemento).
Aunque esta área representa un tercio de la especialidad de hematología,
los esfuerzos de los últimos 25 años se han circunscrito a la oncohematología,
es decir, el área dedicada a las enfermedades malignas que afectan a la sangre,
como pueden ser las leucemias o los linfomas. “Esto ha polarizado el interés de los hematólogos
hacia este campo. Quien estudia hematología acaba muy bien formado en estos
temas, en la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento, y todos los
hospitales tienen servicios potentes en esta área”, explica el Dr. Albert Altés, Jefe del Servicio de
Hematología y Hemoterapia de Fundación Althaia y coordinador del Curso.
Pero “otra consecuencia colateral
y no tan positiva es que la eritropatología se ha dejado un poco de lado y la
formación se ha resentido mucho. Comparado con otras áreas, el déficit de
conocimientos es flagrante”.
La Dra. Anna Gaya, del
Servicio de Hematología del Hospital Clínic, lo confirma. “Los propios hematólogos reconocemos que no
tenemos conocimientos suficientes. Yo misma, cuando era residente, recuerdo
haber solicitado formación sobre este tema concreto”.
El Curso que han organizado conjuntamente la Sociedad Catalana de
Hematología y Hemoterapia y la biofarmacéutica Alexion, especializada en la I+D
de enfermedades raras, es “una gran
oportunidad” para revitalizar el área de la eritropatología “y que los MIR tengan la formación que
necesitan”. Además, “también ayudará
a complementar la formación de médicos adjuntos e incluso de algún jefe de
servicio que se ha apuntado”.
El déficit es importante. Y el conocimiento, necesario. “Debemos solucionar esta asignatura
pendiente, porque algunas enfermedades, como la HPN, son muy graves, requieren
un diagnóstico urgente y un tratamiento lo más precoz posible”, según el Dr. Altés. De hecho, la HPN puede ser
mortal. Pero dispone de un medicamento efectivo.
La
principal consecuencia de esta enfermedad ultra rara, que centra una de las
ponencias de la primera jornada, es un riesgo
constante de trombosis que puede causar desde un fallo hepático hasta un ictus,
un infarto o insuficiencia renal. Sin un tratamiento adecuado, un tercio de los
pacientes muere en los cinco años siguientes al
diagnóstico. Sin embargo, en este caso se dispone de un fármaco efectivo,
eculizumab, que puede controlar la patología, cambiar su historia natural y
evitar la mayoría de estas graves complicaciones.
Anemias
hemolíticas no autoinmunes, un amplio abanico
La primera jornada del curso se centra en las anemias hemolíticas no
autoinmunes. Son muy poco frecuentes –representan entre el 2% y el 5% de todas
las anemias-, más difíciles de diagnosticar, que no suelen tener un tratamiento
específico y que, precisamente por ello, son bastante desconocidas entre los
propios hematólogos.
Algunas de ellas, como la anemia falciforme, se están viendo más en las
consultas, principalmente debido al aumento de la inmigración y al hecho de que
su incidencia es mayor en aquellas personas procedentes de África o de América
Latina.
A parte de explicar sus principales características y síntomas, también
se abordará la sistemática de su diagnóstico. El Dr. Altés comenta que “los profesionales están poco o nada
familiarizados con estas patologías debido a su baja incidencia. Pero es
necesario que las conozcan, que las tengan en mente y que sepan cómo realizar un
diagnóstico precoz. Durante el curso les explicaremos cuál es la sistemática que
debe seguirse para diagnosticarlas, qué pruebas deben hacerse, cuáles deben
descartarse,…”.
El
opuesto a las anemias: los trastornos del hierro
El Curso también abordará aquellas enfermedades causadas por una
sobrecarga de hierro en el organismo en la segunda y última jornada. La Dra. Gaya explica que “a parte de los trastornos del hierro
genéticos, muchas de estas anemias raras requieren transfusiones periódicas, y
una de sus consecuencias es la acumulación excesiva de hierro en los tejidos,
que puede ser tóxico y afectar el funcionamiento de los órganos”.
Por su parte, el Dr. Altés
señala que “cada vez es más frecuente
detectar niveles elevados de hierro en pacientes durante las analíticas de
rutina. Muchas veces, esto se explica por la inflamación causada por alguna
patología como la diabetes o la hipertensión, pero en un grupo reducido de
personas no se encuentra la causa y es importante descartar la presencia de
estos niveles elevados de hierro”.
Ambos insisten en la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar
problemas cardiovasculares, problemas articulares, diabetes o, en el peor de los
casos, una insuficiencia hepática que puede tener un impacto importante en la
calidad de vida del paciente e incluso causarle la muerte. El Dr. Altés explica que hoy en día “disponemos de dos tecnologías que nos
permiten llegar a diagnósticos que hace tan sólo 5 años no podíamos ni llegar a
imaginar: las pruebas genéticas y la resonancia magnética”.
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