Uno de cada diez pacientes con lupus tiene edad pediátrica

El lupus eritematoso sistémico, una enfermedad reumática autoinmune, afecta también a los niños en una proporción de uno de cada diez pacientes, y en estos casos puede ser más grave ya que el porcentaje de pacientes con afectación renal, neurológica o hematológica es mayor que en los adultos. No obstante, “el diagnóstico suele ser relativamente precoz y, una vez controlada la enfermedad, los niños pueden llevar una vida normal, siempre con controles periódicos por su médico especializado”, según ha asegurado la Dra. Consuelo Modesto, una de las coordinadoras del II Curso de Reumatología Pediátrica de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que se ha celebrado recientemente en Madrid, gracias a la colaboración de Roche.  

Según la especialista, también reumatóloga del Hospital Universitario Vall d’ Hebrón de Barcelona, “la etnia también influye en la enfermedad, siendo los hispanos, afroamericanos y asiáticos los que presentan mayor gravedad; frente a la raza caucásica que presenta formas más leves del lupus”. Asimismo, -ha añadido- “en los niños pequeños la proporción de afectación es similar entre ambos sexos, mientras que en la pre-pubertad es más frecuente entre las niñas debido al papel de las hormonas femeninas que juegan un papel clave en la regulación del sistema inmune, cuya disregulación es clave en la aparición de la enfermedad”.

Aunque, además del sexo y la raza, se han descrito otros motivos como la exposición solar y algunas infecciones, que pueden ser agentes causantes de esta patología o, incluso, la predisposición genética.

En opinión de la Dra. Modesto, “quizá sea una de las enfermedades reumáticas que más afecta a la vida del niño al inicio, sobre todo porque muchos de ellos son adolescentes. El tratamiento cambia su figura corporal, y también se ven alterados el ritmo de vida y la escolarización, ya que deben evitar lugares en los que haya una gran aglomeración de personas para evitar infecciones. Pero, una vez controlada la enfermedad y con controles periódicos, los niños llevan una vida normal”.

Manifestaciones y diagnóstico

De forma un poco diferente al adulto, en el niño predominan los síntomas llamados sistémicos, es decir, fiebre, mal estado general, cansancio extremo y pérdida de peso. Estos síntomas se acompañan de manchas en la piel (exantema en alas de mariposa en la cara), dolor e inflamación articular.  La piel refleja el daño orgánico en muchas ocasiones y si la lesión cutánea es muy activa se puede esperar daño renal, neurológico, etcétera, en semanas o meses desde el inicio de la enfermedad, ha explicado la Dra. Modesto.

El diagnóstico suele ser temprano porque los síntomas llevan a los padres a consultar pronto en centros pediátricos grandes, con servicios de urgencias que pueden contactar con los especialistas rápidamente. En algunos casos de formas de inicio no-frecuentes, la detección puede retrasarse por sospechar otras enfermedades en lugar de lupus, tenido durante tiempo como el "gran simulador". A juicio de la experta, “casi cualquier síntoma puede ser parte de la enfermedad, ahora bien, también hay que basarse en los datos de los análisis en los que los anticuerpos antinucleares ayudan a orientar el diagnóstico”.

Un curso para mejorar la formación de los reumatólogos

Un año más, la Sociedad Española de Reumatología, en colaboración con Roche, ha apostado por la mejora de la formación de los especialistas en el ámbito de la asistencia a niños y adolescentes en enfermedades reumáticas. De ahí, la puesta en marcha del II Curso de Reumatología Pediátrica, que se celebró en Madrid los días 27 y 28 de febrero, y que fue coordinado por los doctores Consuelo Modesto Caballero, Mª Luz Gamir Gamir y Juan Carlos López Robledillo.

En esta actividad formativa se trató sobre la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) –la enfermedad reumática más frecuente en niños-, la AIJ Sistémica, la uveítis en el niño y en el adolescente, el lupus y autoinflamatorios. Hubo un apartado más práctico de preparación de casos, resolución y exposición de los mismos. Este tipo de cursos, alineados con otras actuaciones, pueden contribuir al desarrollo y mejora de esta área de capacitación de Reumatología.

Unas 40.000 personas sufren lupus en España, la mayoría mujeres de entre 17 y 35 años

La Sociedad Española de Reumatología, con motivo del Día Mundial del Lupus, que se celebra el 10 de mayo, pretende concienciar sobre esta enfermedad y aumentar el conocimiento de los síntomas con el fin de mejorar su diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que provoca que el mecanismo de defensa de nuestro organismo comience a atacarse a sí mismo, creando un exceso de anticuerpos en el torrente sanguíneo y causando inflamación y daños en las articulaciones, los músculos y otros órganos. Esto pone en riesgo la vida del paciente, ya que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo como la piel, el corazón, los pulmones, los riñones o el cerebro.

Para concienciar sobre esta enfermedad y aumentar el conocimiento de los síntomas con el fin de mejorar el diagnóstico, el 10 de mayo se celebra el "Día Mundial del Lupus". Concretamente, en España se estima que afecta en torno a 40.000 personas, en su mayoría mujeres jóvenes en edad fértil y con edades comprendidas entre los 17 y 35 años, según datos de la Sociedad Española de Reumatología (SER). Su causa es desconocida, pero se sabe que existen factores genéticos, ambientales y metabólicos que pueden influir en esta enfermedad. Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes se puede destacar las del aparato locomotor, el cansancio, la fiebre, la pérdida de apetito y de peso, la disminución del número de glóbulos blancos, rojos y plaquetas, manchas en el dorso de la nariz y en las mejillas, e incluso trastornos neurológicos como estados de confusión, cefaleas o convulsiones.
 En España, el año pasado se puso en marcha el primer Registro de Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER), con el objetivo de obtener datos y poder desarrollar diferentes estudios que permitan perfeccionar el conocimiento sobre la enfermedad y mejorar la atención de los pacientes. Hasta la fecha, se han incluido un total de 1.562 pacientes de 40 hospitales de todo el país y se espera poder llegar pronto hasta los 3.000 afectados. Por su parte, los expertos insisten en la necesidad de un abordaje precoz para que los afectados respondan de forma positiva a los tratamientos.

Los genes de nuestros padres marcan la diferencia sobre el riesgo y la gravedad en lupus

La herencia genética tanto paterna como materna no es sólo la que determina si presentamos un mayor riesgo de padecer Lupus Eritematoso Sistémico (LES), sino que también indica la gravedad de la enfermedad.
Así lo muestra un estudio europeo que se ha presentado recientemente y que ha sido dirigido por el Dr. Antonio González, investigador asociado al Servicio de Reumatología del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, en A Coruña.
Tal y como plantean las conclusiones de la investigación, se refuerza la evidencia de que existen diferencias en los fenotipos de la población de los países del norte de Europa y la del sur, lo que contribuye a que exista una gran heterogeneidad en los efectos clínicos del lupus.
En este trabajo han participado 1.500 pacientes procedentes de 9 países europeos. “Cabe destacar el importante papel que han tenido los hospitales españoles en esta investigación, puesto que una tercera parte del total de pacientes procede de cinco centros de nuestro país”, apunta el Dr. González.

- Diferencias entre norte y sur de Europa
El lupus eritematoso sistémico afecta en nuestro país a cerca de 40.000 personas según el estudio EPISER, realizado por la Sociedad Española de Reumatología. Se trata de una patología autoinmune que se presenta de múltiples formas, lo que dificulta su diagnóstico. “Es posible incluso que se trate de varias enfermedades y que hasta el momento no hayamos encontrado formas de diferenciarlas”, apunta el Dr. González. “Pero también puede ser que esta variabilidad se deba a interacciones entre la propia enfermedad y la exposición a factores ambientales como el tabaco, las infecciones o algunos productos químicos, y a factores genéticos propios de cada individuo”.
En este sentido, esta investigación ha mostrado que en los pacientes con lupus de países del sur de Europa –España, Grecia, Portugal e Italia- la artritis tenía una prevalencia 10,7% mayor que en los países del norte del continente –Alemania, Holanda, Hungría, Eslovaquia y República Checa-. Por el contrario, en estos países más septentrionales, la fotosensibilidad era un 9.4% más frecuente que en los del área mediterránea.
“Estas variaciones podrían deberse a factores ambientales o genéticos, pero nos hemos decantado por estos últimos porque los datos coinciden con un estudio similar hecho en Estados Unidos, aunque en este caso los pacientes sólo diferían en sus ancestros, no en su lugar de residencia”, subraya el investigador principal de este proyecto. “Por lo tanto, podemos decir que la herencia genética, que es variable en la población europea, influye en la frecuencia en la que los pacientes con lupus tienen artritis y fotosensibilidad”.
Sin duda alguna, este estudio podrá servir para comprender mejor el impacto en los pacientes de esta compleja enfermedad.
“Todavía queda mucho por hacer en las investigaciones sobre lupus, como identificar las variantes genéticas concretas que identifican la mayor o menor gravedad de la enfermedad”, concluye el Dr. González. “La colaboración internacional de los numerosos grupos que trabajan en este campo, así como el desarrollo de nuevas tecnologías de análisis del genoma están permitiendo que podamos avanzar"

GSK solicita la autorización de comercialización para Benlysta® (belimumab)

GlaxoSmithKline (GSK) ha presentado la Solicitud de Autorización de Comercialización (Marketing Authorisation Application) a la Agencia Europea del Medicamento de Benlysta® (belimumab) para la reducción de la actividad de la enfermedad en pacientes adultos con lupus eritematoso sistémico y serología positiva a auto-anticuerpos que están recibiendo tratamiento estándar. La solicitud se ha realizado en colaboración con Human Genome Sciences (HGS). GSK y HGS están desarrollando Benlysta en el marco de un acuerdo para el codesarrollo y el comarketing de este medicamento firmado en 2006.

HGS prevé presentar la solicitud de autorización (Biologics License Application) para belimumab a la Food and Drug Administration de los Estados Unidos a finales de junio de 2010.

Belimumab no está autorizado en ningún país del mundo.

GSK Biopharm R&D está investigando nuevos enfoques para aprovechar el potencial terapéutico de fármacos biológicos en beneficio de los pacientes con enfermedades autoinmunes graves.

Biotest Medical se implanta en España

Biotest Medical SLU acaba de constituirse en España como filial de Biotest AG, multinacional alemana especializada en la fabricación de hemoderivados: soluciones protéicas, inmunoglobulinas y factores de coagulación. Según se informa en un comunicado, hace 20 años que los productos Biotest vienen siendo empleados por los hospitales españoles de primer nivel, para el tratamiento de enfermedades graves, gracias a que se han venido importando con regularidad a través de medicamentos extranjeros o uso compasivo. Entre otros se ha importado Gammaglobulina hiperinmune anti CMV, una alternativa para trasplantados en situación crítica; Gammaglobulina anti hepatitis B intravenosa, con la que los trasplantados de hígado con hepatitis B alcanzan tasas de supervivencia iguales o superiores a las de los pacientes sin dicha afectación; o Gammaglobulina antivaricela intravenosa, única gammaglobulina específica disponible para la profilaxis y el tratamiento de la varicela en pacientes inmunodeprimidos.

Con la creación de Biotest Medical, se asegura una eficiente distribución en España de estos preparados -continua el comunicado- y se establece la plataforma adecuada para el lanzamiento inminente de los demás productos desarrollados por Biotest AG, especialidades que cumplen e incluso superan los cánones de seguridad y eficacia exigidos a los hemoderivados por la actual farmacopea europea. En un futuro próximo, los programas de I+D de Biotest proporcionarán, según la compañía, importantes innovaciones y sustanciales avances en el tratamiento médico de la sepsis grave (inmunoglobulina hiperconcentrada en IgM), la psoriasis y artritis reumatoide (anticuerpo monoclonal), artritis reumatoide (anticuerpo monoclonal) , mieloma múltiple (anticuerpo monoclonal) y lupus eritematoso sistémico (anticuerpo monoclonal).

La SEMERGEN y la Asociación Española de Síndrome de Sjögren (AESS) firman un acuerdo de colaboración

La Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN) y la Asociación Española de Síndrome de Sjögren (AESS) han firmado un acuerdo de colaboración en el campo formativo e investigador, que beneficiará no solo a sus respectivos asociados sino también a los enfermos afectados.
Para hacer realidad este convenio, en la firma han estado presentes el Dr. Julio Zarco Rodríguez, presidente de la SEMERGEN y Dña. Jenny Inga Díaz, presidente de la AESS.

--Colaboración entre SEMERGEN y la AESS
Este convenio tiene por objetivo establecer un intercambio de información que pueda ser de interés para ambas asociaciones, y potenciar la formación de sus asociados, el desarrollo de actividades de la investigación, y la celebración de Seminarios, Cursos y Conferencias sobre temas de interés común.
De este modo, la AESS colaborará con SEMERGEN en todas aquellas actividades que promuevan un mejor conocimiento del Síndrome de Sjögren, para una mejor formación de los profesionales de AP en esta área, favoreciendo una mayor garantía de la calidad de su competencia profesional. Asimismo, la SEMERGEN colaborará con la AESS en todas aquellas actividades que promuevan la eficiencia en la continuidad asistencial entre los profesionales de AP, que atiendan a pacientes con Síndrome de Sjögren.

-Comisión de Seguimiento
Para la ejecución y seguimiento del convenio, se constituirá una Comisión de Seguimiento, que estará integrada por dos representantes de cada organización designados por sus respectivas juntas directivas y presidida de forma alternante por el Presidente de la SEMERGEN y de AESS o personas a quien deleguen.
La duración del convenio de colaboración será de dos años, quedando automáticamente prorrogados por igual periodo de tiempo si las dos partes están de acuerdo.

--Síndrome de Sjörgen
Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad. Estas glándulas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior (se las llama "mucosas", y son los tejidos que recubren la boca, la nariz, los ojos, etc.).
Aunque la enfermedad puede ser difícil de diagnosticar, su incidencia se puede considerar alta. Aparece en todas las edades y en ambos sexos, pero es más frecuente en mujeres mayores de 40 años, en una proporción que llega a ser de hasta 15 mujeres por cada hombre.
La prevalencia de la enfermedad (lo que sería la frecuencia en la población) está alrededor del 1%, una frecuencia tanto o más elevada que por ejemplo tiene la artritis reumatoide.
Aproximadamente el 30% de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y lupus (LES) también padecen el SÍNDROME DE SJÖGREN.

Las terapias contra Linfocitos B, nueva alternativa para el tratamiento del lupus

El tratamiento basado en anticuerpos monoclonales dirigido contra linfocitos B podría suponer una nueva alternativa terapéutica para el tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en aquellos pacientes que no han tenido una respuesta positiva a otros tratamientos.
Así lo indican los primeros datos del estudio multicéntrico LESIMAB, que se han presentado este fin de semana en el II Simposio de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado en Madrid y que ha contado con la asistencia de más de 400 especialistas de toda España.
Este estudio, coordinado por los servicios de Reumatología de los hospitales de Valme de Sevilla y Carlos Haya de Málaga, ha contado con la participación de alrededor de 131 pacientes de 19 hospitales repartidos por toda la geografía española.
El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que tiene una estimación de la prevalencia en la población española adulta de 91 casos por 100.000 habitantes, según el Estudio EPISER de la Sociedad Española de Reumatología. Se caracteriza porque el sistema inmunitario actúa atacando al propio organismo, sobre todo a órganos como el riñón, la piel o las células sanguíneas.

-Pacientes no respondedores, los más graves
A la vista de estos resultados, se concluye que ésta podría ser una alternativa terapéutica que podría convertirse en una esperanza para pacientes con lupus que no responden a los actuales tratamientos, los cuales se basan en la administración de inmunosupresores y corticoides, y que conforman el grupo de los pacientes más graves.
Actualmente los fármacos dirigidos contra los linfocitos B –células que se encargan de producir los anticuerpos responsables de dañar al propio organismo- se utilizan con éxito en enfermedades tan heterogéneas como el linfoma y la artritis reumatoide, que a su vez están relacionadas con el sistema inmune.
Según los coordinadores de LESIMAB, "los primeros datos son muy alentadores, puesto que se ha demostrado una eficacia terapéutica de estos fármacos con un perfil de seguridad favorable".
Hasta el momento, esta terapia contra los linfocitos B ha sido utilizada de forma compasiva tanto para lupus como para la vasculitis o el síndrome de Sjögren.

El abordaje del lupus en los primeros meses, fundamental para prevenir dolencias asociadas‏

La famosa serie televisiva ‘House’ ha hecho que enfermedades poco conocidas por la gran mayoría de la población suenen en nuestros oídos como términos muy familiares.
Una buena muestra es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), que no ha faltado hasta el momento en casi ninguno de los diagnósticos diferenciales de la serie ‘House’ debido a que se trata de una enfermedad reumática sistémica que puede afectar potencialmente a diferentes órganos.
Sin embargo, y pese a lo que aparece en la ficción, el lupus, una patología poco frecuente en la actualidad, “en general no es difícil de diagnosticar si se tiene cierta experiencia esta patología. El problema radica en ocasiones, cuando la enfermedad tiene una forma de presentación rara, y/o cuando el enfermo está grave y hay que tomar decisiones rápidas de tratamiento, barajando diferentes diagnósticos”, apunta la Dra. Encarnación Saiz, del Hospital Morales Messeguer, de Murcia. “En este sentido, y teniendo en cuenta que puede afectar a varios órganos, podemos decir que es una dolencia que encaja bastante bien en series televisivas de este tipo, puesto que se presta para realizar diagnósticos diferenciales brillantes”.
El lupus eritematoso sistémico afecta en España a 91 personas en edad adulta por cada 100.000 habitantes, según los datos del Estudio EPISER, de la Sociedad Española de Reumatología (SER), y se da en mayor medida en la población femenina.
Se trata de una dolencia cuyas manifestaciones más frecuentes son lesiones cutáneas y artritis, aunque también pueden verse afectados otros órganos como los riñones, el corazón, los pulmones o el cerebro.
“Por lo general los pacientes llegan a la consulta de Reumatología en fases tempranas de la enfermedad, aunque eso no asegura que lo hagan sin afectación de órganos como los riñones o el cerebro. Este abordaje precoz hace que respondan de forma positiva a los tratamientos convencionales, aunque es importante destacar que esta enfermedad no es como la artritis reumatoide, suele cursar en brotes y en función de la gravedad se tratará con un fármaco u otro. En general, cuando no afecta a un órgano denominado no mayor, como la piel o las articulaciones, se trata con antimaláricos y dosis bajas de corticoides. Y cuando el paciente no responde o hay manifestaciones graves, se trata con inmunosupresores. En lupus no disponemos de tanto arsenal terapéutico, con eficacia claramente demostrada, como en artritis reumatoide”, indica la Dra. Saiz.
En la actualidad se han dado importantes pasos para el desarrollo de terapias biológicas –todavía en fase de estudio- en el tratamiento del lupus, sobre todo por los avances que se han experimentado en el conocimiento de la inmunopatogenia de la enfermedad.

-Anticiparse siempre es bueno
El diagnóstico temprano, y por consiguiente un tratamiento precoz, suelen hacer que el pronóstico de la enfermedad sea mejor. “Si bien anticiparse a que la dolencia esté más evolucionada siempre es bueno, el pronóstico de las enfermedades reumáticas es diferente en todas y cada una de ellas”, subraya la Dra. Saiz. “En enfermedades como la artritis reumatoide se ha demostrado claramente que el tratamiento precoz es decisivo para la salud del paciente a largo plazo. En el lupus, lo más importante es prever el pronóstico durante los primeros meses y realizar un seguimiento más cercano de los pacientes que tengan formas más graves de la enfermedad, así como prevenir dolencias cardiovasculares”.
Además, gracias al avance que se ha producido durante los últimos años en el conocimiento de los mecanismos de la enfermedad, y los esfuerzos que se están haciendo desde organismos científicos como la Sociedad Española de Reumatología (SER) para elaborar guías de abordaje y protocolos, se está consiguiendo tratar cada vez mejor a los pacientes con lupus.
“El futuro sin duda es positivo en este campo”, indica la Dra. Saiz. “Conocemos más sobre las bases genéticas de la enfermedad y sus mecanismos, pero todavía no disponemos de resultados definitivos de ensayos con nuevos fármacos (biológicos y no biológicos). Asimismo, la implantación de medidas preventivas repercutirá de forma favorable en el pronóstico de nuestros pacientes”.

Nuevos resultados sobre el Epratuzumab para el tratamiento de lupus eritematoso sistémico

UCB e Immnunomedics acaban de anunciar los resultados positivos del estudio clínico Fase IIb que UCB ha llevado a cabo para comparar epratuzumab con placebo en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES, o también conocido comúnmente como lupus). Los datos a las 12 semanas y el estudio de búsqueda de dosis demostraron que epratuzumab presenta un efecto terapéutico significativo en comparación con placebo en pacientes con lupus. En el ensayo han participado 227 pacientes que presentaban un grado activo de la enfermedad, de moderado (30%) a severo (70%), en múltiples sistemas orgánicos.
La medida principal de eficacia del ensayo se basó en un criterio combinado, que incluía varios índices de actividad de la enfermedad, enfatizando fundamentalmente la mejora recogida por la escala BILAG*. A las 12 semanas de tratamiento, la diferencia estadística de epratuzumab sobre placebo alcanzó el 24,9%.
"Epratuzumab forma parte de las apuestas más avanzadas del portfolio de UCB en enfermedades inmunológicas y estos resultados positivos son significativos para la compañía ya que nos permiten seguir adelante con nuestros programas basados en anticuerpos", ha señalado Roch Doliveux, CEO de UCB. "Los datos de este estudio pueden proporcionar nuevas esperanzas para cientos de miles de personas en el mundo que viven con lupus, puesto que en las últimas cinco décadas no se ha aprobado ningún medicamento para esta enfermedad que se caracteriza por un alto grado de deterioro de la calidad de vida".
UCB está comprometida con la búsqueda de tratamientos para enfermedades inmunológicas y proporcionar a los pacientes opciones terapéuticas que sean eficaces y tengan los mínimos efectos secundarios. Además del análisis detallado de los datos, está en marcha la preparación del programa de estudios Fase III.
Epratuzumab, desarrollado por Immunomedics y con licencia para UCB para todas las indicaciones en enfermedades autoinmunes desde 2006, es un anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD22 con el potencial de modular la actividad de las células B. Aunque la función exacta del CD22 no se conoce totalmente, es considerado un regulador negativo de la función de las células B, conocidas por contribuir en la aparición de lupus mediante la producción de anticuerpos contra las propias células y tejidos del cuerpo, haciendo que el sistema inmunológico se ataque a sí mismo y produzca inflamación y daño tisular.
"Estamos encantados de que este estudio aleatorizado y controlado con placebo, llevado a cabo por UCB, demuestre la actividad de epratuzumab en el lupus, una enfermedad difícil de tratar con los fármacos actualmente disponibles", ha subrayado Cynthia L. Sullivan, Presidenta y CEO de Immunomedics, Inc. Además, "epratuzumab es un tratamiento anti-células B único por su capacidad de modular la función de dichas células sin agotar una gran cantidad de estos linfocitos".
*BILAG (British Isles Lupus Assessment Group) es un sistema de puntuación global que evalúa tanto la actividad actual de la enfermedad de LES como los cambios en esta actividad desde que el paciente fue visto por última vez.