Las Unidades coordinadas médico-obstétricas para el manejo de mujeres gestantes con lupus alcanza una tasa de éxito del 85%

Las nuevas estrategias de tratamiento y la incorporación de las terapias biológicas juegan un importante papel en el reto actual de conseguir controlar las enfermedades autoinmunes sistémicas y la remisión de la actividad y de los síntomas, pero sin producir efectos secundarios con los propios fármacos y sin el desarrollo de daño generado por la propia enfermedad, ambos factores claves en la calidad de vida del paciente.

Por ello, estos temas han sido objeto de análisis de la II Reunión en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), celebrada en Bilbao los días 25 y 26 de junio con el objetivo de reunir a los profesionales con interés en el estudio y manejo de estas enfermedades, y crear un foro en el que se transmitan y se debatan los conocimientos y avances conocidos en estas patologías.

Tal y como señala el Dr. Lucio Pallarés, coordinador del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes (GEAS) de la SEMI, “el objetivo final es que los avances lleguen a la cabecera del paciente, que es quien se debe beneficiar de estos conocimientos”. En este sentido –agrega-, “todos los temas han tenido una estructura práctica de cara a poder aplicarse en la atención del paciente”.

Algunas de las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) más comunes son el Síndrome de Sjögren, la Vasculitis tipo Horton o el lupus eritematoso sistémico (LES). Esta última es una de las EAS más conocida. Afecta sobre todo a mujeres jóvenes, con una prevalencia aproximada de una de cada 1.000 en edad fértil. En esta enfermedad casi cualquier órgano puede afectarse. Los más frecuentes son la piel y las articulaciones y, dentro de los órganos profundos, el riñón. Siendo una enfermedad con un espectro clínico muy variado, sus consecuencias también lo son. “Sin embargo, el mayor conocimiento de la propia enfermedad y de los medicamentos utilizados para su tratamiento logra un control cada vez más eficaz, con una menor frecuencia de efectos adversos permanentes, si bien queda todavía un largo camino por recorrer”, señala este experto.

-Importantes avances

El mayor conocimiento de mecanismos que actúan en el desarrollo de estas enfermedades, se traduce en la actualidad en importantes avances en su manejo. Para el doctor Pallarés, “sin duda, uno de los mayores adelantos en los últimos años ha sido el desarrollo de unidades coordinadas médico-obstétricas para el manejo de mujeres gestantes con lupus, dada la gran influencia mutua de LES y embarazo. Actualmente, las tasas de éxito obtenidas en estas unidades superan el 85%”.

Asimismo, otra de las principales mejoras en el abordaje de las enfermedades autoinmunes sistémicas se debe a que “estamos en condiciones de tratar estas enfermedades cada vez con menos dosis de corticoides, lo cual reduce el daño cardiovascular a medio y largo plazo”, afirma el Dr. Pallarés.

En el abordaje de estas enfermedades existen aún una serie de retos, entre los que está el control temprano y eficaz de la enfermedad. Por ello, y para conocer mejor los mecanismos de causa y desarrollo de estas patologías, “el Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de la SEMI tiene como principales proyectos la creación de registros de pacientes que nos permitan avanzar más rápido en los conocimientos de los aspectos que determinan la patología”. En este sentido, “tenemos ya en marcha el registro Nacional de pacientes con Síndrome de Sjögren con más de 1000 registros, cifra que lo convierte en el de mayor tamaño a nivel mundial; y el registro de Esclerodermia con más de 900 pacientes. El registro BIOGEAS con más de 100 registros de pacientes que están recibiendo terapias biológicas por no responder a los tratamientos convencionales. Y, finalmente, está a punto de ponerse en marcha el registro Nacional de pacientes con Lupus (RELES)”, afirma el Dr. Pallarés.

-Uso de terapias biológicas

En el marco de la reunión se ha celebrado el I Curso de Actualización en Terapias Biológicas para estas patologías, que plantea el uso racional de los nuevos fármacos en este grupo de enfermedades. A pesar de tratarse de enfermedades no incluidas en las indicaciones terapéuticas aprobadas por los organismos internacionales, “el uso de las terapias biológicas se ha extendido en los últimos años al campo de las EAS, aunque todavía no existen recomendaciones ni pautas protocolizadas del uso de las terapias biológicas para este fin”, indica el Dr. Pallarés.

El continuo desarrollo de nuevas terapias biológicas va a cambiar, posiblemente, el enfoque terapéutico de la mayoría de estas enfermedades. Si tenemos en cuenta que las EAS pueden comprometer de forma grave la vida de dichos pacientes produciendo daño irreversible de órganos vitales y, en el peor de los casos, ocasionando la muerte del paciente, “debemos disponer del máximo número de opciones terapéuticas, ya que en ocasiones los pacientes no responden a las terapias estandarizadas y puede ser necesario el uso de terapias de rescate”, afirma el especialista.

El presente curso refuerza el papel de liderazgo nacional del Grupo de Enfermedades Autoinmunes de la SEMI en la investigación y manejo clínico de estas enfermedades. Y es que, “se trata del primer curso de actualización sobre terapias biológicas y enfermedades autoinmunes que se realiza en España y, por tanto, destaca como uno de los proyectos más innovadores que se han hecho en el campo de las enfermedades autoinmunes”, concluye el especialista.

-Esclerodermia: enfermedad del tejido conjuntivo

La esclerodermia es otra de las enfermedades autoinmuines que ha recibido una especial atención por parte de los asistentes a este foro científico. Se define como “una enfermedad del tejido conjuntivo, caracterizada por la presencia de fibrosis, alteraciones inmunológicas y una vasculopatía generalizada que afecta sobre todo a la microcirculación”, afirma el Dr. Vicente Fonollosa Pla, especialista de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Servicio de medicina Interna del Hospital General Universitari Vall D’Hebron, en Barcelona.

El principal órgano afectado por esta ‘enfermedad rara’ es la piel, aunque también pueden verse dañados órganos internos como son el tubo digestivo, riñón, pulmón y corazón, entre otros. Por el momento, no existe un tratamiento curativo para la enfermedad, las medidas terapéuticas que se aplican tienen carácter sintomático y existe una mayor prevalencia en mujeres. “La prevalencia estimada de la enfermedad varía desde 7 hasta 489 casos por millón de habitantes, de los que la proporción de mujeres afectadas puede variar desde 4 hasta 9 mujeres por cada hombre”, indica el especialista.

La magnitud del endurecimiento cutáneo hace que existan dos tipos de esclerodermia: la difusa y la limitada. La esclerodermia difusa tiene un peor pronóstico ya que afecta a órganos internos en las primeras etapas de la enfermedad. “En más del 90% de los casos, la enfermedad comienza con la presencia de fenómenos de Raynaud, progresivamente se observa un endurecimiento cutáneo de extensión variable y, en muchas ocasiones, pueden llegar a producirse úlceras digitales, dolorosas e incapacitantes”, señala el Dr. Fonollosa.

La afección gastrointestinal, y en particular la esofágica, es la complicación visceral más frecuente, llegando a provocar en los pacientes síntomas como pirosis, regurgitación y disfagia. También puede producirse afección renal, presente en las primeras etapas de la enfermedad.

En la actualidad, “todos los esfuerzos están encaminados al diagnóstico precoz en esta afección”. En este sentido, “las líneas de investigación pretenden identificar los mecanismos patogénicos que conducen al desarrollo de la enfermedad, con especial atención a determinados mediadores que pueden actuar como catalizadores del proceso patológico, tanto en el terreno vascular como en el fibrótico, e inmunológico”, afirma el especialista.

Precisamente, con el fin de evitar graves complicaciones de la enfermedad como es la neumopatía, que constituye en la actualidad la primera causa de muerte en estos pacientes, los especialistas aconsejan “la práctica de una ecografía cardiaca y unas pruebas funcionales respiratorias, con periodicidad anual; y de manera opcional una tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), concluye el Dr. Fonollosa.