La Hipertensión Pulmonar (HP) es una enfermedad grave, progresiva, y potencialmente
mortal que provoca cambios vitales y afecta al corazón y los pulmones. La presión en las arterias
pulmonares es superior a la normal y puede causar insuficiencia cardíaca y
muerte. La capacidad para hacer ejercicio de las personas con HP, así como su
calidad de vida, es notablemente menor. Los síntomas más frecuentes de la HP
son disnea (ahogo), cansancio, mareos y desmayos, que empeoran con el
ejercicio. La investigación sugiere que la deficiencia de óxido nítrico (ON) junto con la
disfunción endotelial constituye el problema central de la HP y se asocian a la
progresión de la enfermedad y la muerte.
Existen cinco tipos de HP4. Hasta ahora, sólo existen
tratamientos autorizados en Europa para un tipo de HP considerada una enfermedad rara
(la Hipertensión Arterial Pulmonar –HAP). A pesar de la disponibilidad y las
ventajas de estos tratamientos, el pronóstico de los pacientes con HAP sigue
siendo desfavorable y son necesarias nuevas opciones terapéuticas, pues la mortalidad de los pacientes
con HP continua siendo elevada2, 3.
La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica crónica (HPTEC) es la única forma de HP con potencial curativo mediante una
compleja intervención quirúrgica llamada endarterectomía pulmonar (TEA) que
sólo se realiza en centros expertos5. En España
los dos únicos centros que tienen consolidada esta técnica quirúrgica son el
Hospital Clínic de Barcelona y el Hospital Doce de Octubre de Madrid.
Sin embargo, según los expertos se calcula que en torno al 40% de pacientes
con HPTEC no son operables, y en algunos pacientes
la enfermedad persiste o reaparece tras la TEA5. Hasta la fecha, no
existe ningún tratamiento farmacológico autorizado en Europa para estos pacientes y,
por ello, existe una necesidad médica urgente e insatisfecha para los pacientes
que no pueden someterse a cirugía o que padecen hipertensión pulmonar (HP)1
persistente o recurrente después de la intervención.
A pesar de que se desconoce la prevalencia exacta, se
estima que la HPTEC está en torno a los 3 casos/millón de habitantes (dato del
registro español REHAP) aunque se considera que está infradiagnosticada según
afirma la doctora Pilar Escribano Unidad Multidisciplinar de Hipertensión
Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, Madrid. Es fundamental que
los pacientes con sospecha de HPTEC (o cualquier forma de HP) sean derivados a
un centro especializado. Estos centros tienen una gran experiencia en el
diagnóstico de diferentes tipos de HP. El diagnóstico deberá realizarse cuanto
antes, ya que se trata de una enfermedad progresiva. Según los datos de este
mismo registro, en España, tan sólo un 30% de los pacientes se les practica una
TEA (endarterectomía pulmonar).
Primer medicamento
para la HPTEC, aprobado recientemente en Estados Unidos y clasificado como
medicamento huérfano
Riociguat es un estimulador de la guanilato
ciclasa soluble (GCs), el primer miembro de una novedosa clase de compuestos
descubierta por Bayer como tratamiento oral dirigido a un mecanismo molecular
clave subyacente en la hipertensión pulmonar (HP). 2, 6, 7 Riociguat
se está investigando como un enfoque novedoso y específico para tratar
diferentes tipos de HP. Con su novedoso mecanismo de acción, riociguat tiene el
potencial de superar varias limitaciones de los tratamientos autorizados
actualmente para la hipertensión arterial pulmonar (HAP), como la dependencia
del ON; además, es el primer medicamento que ha mostrado beneficios clínicos en
la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)2, para la
que no existe ningún tratamiento farmacológico autorizado en Europa.
Los estudios (PATENT y CHEST) en Fase III con
riociguat, medicamento en investigación, han demostrado su eficacia en dos
tipos de hipertensión pulmonar potencialmente mortales: la Hipertensión
Arterial Pulmonar y la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica 2,3.
El estudio CHEST analizó la eficacia de riociguat en pacientes con hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) no operable o con hipertensión pulmonar
persistente o recurrente después de la cirugía2. El estudio
PATENT estudió la eficacia de riociguat en pacientes con HAP 3.
Los resultados de ambos estudios con riociguat han
sido positivos, y por ello alentadores: riociguat
es el primer tratamiento farmacológico que ha demostrado en un ensayo en Fase
III eficacia en el tratamiento de la HPTEC.2 Asimismo, con su
mecanismo de acción novedoso, riociguat se convierte en el primer y único medicamento
en demostrar eficacia en dos tipos de HP: la HAP y la HPTEC 2, 3.
La Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos, así como la
European Medicines Agency (EMA) han concedido la clasificación de medicamento
huérfano para riociguat. Recientemente, riociguat (comercializado bajo el
nombre de Adempas®) ya está disponible en los EE.UU. y en Canadá
como el primer y único medicamento aprobado para el tratamiento de la
Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC). En EEUU, riociguat también
está autorizado para el tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar.
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