Hoy, 21 de junio es el Día Internacional de la
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa y letal
que se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras de la
médula espinal y de la corteza cerebral. La Sociedad Española de Neurología
(SEN) estima que la ELA tiene una incidencia en España de 1 a 2 casos nuevos
casos por cada 100.000 habitantes al año, lo que significa que, cada año,
alrededor de 700 personas comenzarán a desarrollar los primeros síntomas de
esta enfermedad.
Esta alta
incidencia convierte a la ELA en la enfermedad neuromuscular más frecuente, así
como en la tercera enfermedad neurodegenerativa más común (después del
Alzheimer y del Parkinson) de nuestro país, a pesar de que por su alta
mortalidad el número de personas que actualmente en España padecen ELA sea de
alrededor de 3.000. La mayor parte de los pacientes fallecen en los 3-5 años
siguientes al inicio de la enfermedad, principalmente por fallo respiratorio.
“Aunque esta
enfermedad afecta a cada persona de manera diferente, dado que no todos los
síntomas se experimentan o aparecen en la misma secuencia, presentar
debilidad progresiva en los músculos de las extremidades o los músculos del
habla, de la acción de tragar o de la respiración, suelen ser los síntomas más
habituales. Aunque también presentar movimientos musculares anormales y
calambres musculares (especialmente en manos y pies) y pérdida de reflejos”, explica el
Dr. Alejandro Horga, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades
Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. “En los últimos años
se ha producido una mejora de los tratamientos sintomáticos, así como en los
tiempos de diagnóstico, por lo que se ha conseguido mejorar temporalmente la
calidad de vida de muchos pacientes. Pero aun así, puesto que no existe un
tratamiento curativo, en un corto plazo los pacientes pasarán de una situación
de normalidad a una de dependencia completa. Se trata por lo tanto de una
enfermedad que conlleva una gran dependencia y que por lo tanto no es de
extrañar que figure entre las principales causas de discapacidad según la última Encuesta del INE”.
Además, la
discapacidad que genera la ELA no solo es debida a la grave afectación muscular
que provoca la paralización
progresiva del paciente hasta su parálisis completa, sino también al hecho de
que en más de un 50% de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunción
disejecutiva en los estudios neuropsicológicos, que entre un 5-10% de los
pacientes presentan una demencia asociada -en general del tipo fronto-temporal,
que puede preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente al inicio de la
ELA-, o a las altas tasas de ansiedad (30%) y depresión (44%) que
presentan estos pacientes, muy por encima de las tasas de la población general.
“Es, por lo
tanto, una patológica compleja que requiere de un abordaje multidisciplinar y
de una alta especialización. La sanidad pública dispone de medios para la atención
de estos pacientes con la puesta en marcha durante los últimos años de Unidades
Multidisciplinares para el manejo de pacientes con ELA, presentes en la mayoría
de las autonomías. En estas unidades también se genera investigación y se
realizan ensayos clínicos internacionales, pero aún son insuficientes. Por esa
razón desde hace años, el Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de
la SEN está recomendando que exista una Unidad especializada por cada millón de
habitantes y que todos los hospitales de referencia dispongan de una”, señala el
Dr. Alejandro Horga.
La
investigación es también, sin duda, uno de los aspectos en los que se necesita
mejorar, no solo en la búsqueda de tratamientos más efectivos, sino en
conseguir avances en el conocimiento de esta enfermedad. En un 5-10% de los
casos está presente algún tipo de patrón hereditario o genético, pero en el
resto aún no se han identificado el origen de esta enfermedad y tampoco se ha
podido establecer con claridad cuáles son los factores de riesgo. Si bien
algunos estudios apuntan a que puede deberse a una enfermedad multifactorial en
el haber padecido ciertas infecciones, haber estado expuesto al tabaco o a
materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas
intensas de forma continuada puede influir en su aparición, ser hombre y tener
más de 60 años son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer
con claridad.
Y es que la
edad media de inicio de la ELA se encuentra entre los 60-69 años, y en todas
las series occidentales, la incidencia en los varones es ligeramente superior a
la de las mujeres. Esto se traduce, además, en que en más del 50% de los casos
afecta a personas en edad laboral, plenamente productivas, lo que hace que el
impacto sociosanitario de esta enfermedad sea aún mayor.
ELA y
COVID-19
Ya antes se
señalaba que la principal causa de muerte de los pacientes con ELA son las
complicaciones respiratorias, por lo que se trata de una población en riesgo de
mortalidad por COVID-19, así como un grupo especialmente vulnerable dadas las
consecuencias que el distanciamiento social puede tener en su cuidado diario.
Aunque aún
no existen datos sobre el impacto que ha podido tener la COVID-19 en los
pacientes españoles, un informe que recientemente se ha publicado en la revista
Neurología entre un grupo de pacientes de Cataluña apunta a que las personas
con ELA no solo han tenido problemas a la hora de contactar con los
profesionales médicos, sino también a la hora de mantener a su cuidador, algo
especialmente importante a nivel emocional y organizativo.
“Y en otros
países europeos también se ha reportado un aumento de la ansiedad y de
sentimientos de soledad en pacientes con ELA y sus familiares/cuidadores
durante la pandemia. Algo también preocupante si tenemos en cuenta que, antes
de la pandemia, los síntomas psiquiátricos en pacientes con ELA ya estaban muy por
encima de las tasas de la población general”, explica el Dr. Alejandro
Horga.
Puesto que
en España la gran mayoría de los pacientes con ELA tienen más de 60 años, es de
esperar que un gran porcentaje de estas personas ya hayan completado la pauta
de vacunación contra la COVID-19. En caso de que aún no se haya realizado,
desde la SEN se recomienda la vacunación tanto a pacientes como a sus
cuidadores. Además, los estudios que se han publicado hasta la fecha, no
sugieren que la ELA aumente el riesgo de efectos secundarios de las vacunas y
puesto que los tratamientos no involucran al sistema inmunológico, no deberían
afectar a la efectividad de la misma.
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